Fenilalanina
Páginas: 2 (346 palabras)
Publicado: 4 de abril de 2011
Degradación de la fenilalanina
La degradación de la fenilalanina es de suma importancia ya que algunos defectos genéticos son debido a las enzimas de esta ruta que conducen a diversasenfermedades hereditarias humanas. La fenilalanina y su producto de oxidación la tirosina (ambas de nueve carbonos) se degraban dando dos fragmentos que pueden entrar, tanto el uno como el otro, en el ciclo delacido cítrico;cuatro de los nueves atomos de carbono producen acetoacetato libre,que se convierte en acetoacetil-CoA y por tanto en acetil-CoA, y un segundo fragmento de cuatro carbonos se recupera enforma de fumarato. De este modo, ocho de los nueve atomos de carbono de estos dos aminoácidos entran en el ciclo del acido cítrico;el carbono restante se pierde en forma de CO2. La fenilalaninadespués de su hidroxilacion a tirosina, es también el precursor de la dopamina, un neurotransmisor, y de la adrenalina y noradrenalina,hormonas secretadas por la medula adrenal. La melanina, que es elpigmento negro de la piel y del pelo, procede también de la tirosina.
Enzimas y cofactores que participan en esta reacción
* La Fenilalanina hidroxilasa es la enzima que cataliza la conversión delaminoácido fenilalanina en tirosina.
* El cofactor de es un cofactor esencial de las tres hidroxilasas de aminoácidos aromáticos: la fenilalanina-4-hidroxilasa (para la conversión de fenilalanina atirosina), la tirosina-3-hidroxilasa (para la conversión de tirosina a L-dopa), y la triptófano-5-hidroxilasa (para la conversión de triptófano a 5-hidroxitriptófano). También es esencial para lasíntesis de óxido nítrico mediante la óxido nítrico sintasa.
Enfermedades por la degradación de fenilalanina
* La Hiperfenilalaninemia es una enfermedad metabólica de origen genético que provoca laincapacidad de transformar parcial o totalmente el aminoácido fenilalanina, componente de las proteínas.
* La Fenilcetonuria: también conocida como PKU, es un error congénito del metabolismo...
La degradación de la fenilalanina es de suma importancia ya que algunos defectos genéticos son debido a las enzimas de esta ruta que conducen a diversasenfermedades hereditarias humanas. La fenilalanina y su producto de oxidación la tirosina (ambas de nueve carbonos) se degraban dando dos fragmentos que pueden entrar, tanto el uno como el otro, en el ciclo delacido cítrico;cuatro de los nueves atomos de carbono producen acetoacetato libre,que se convierte en acetoacetil-CoA y por tanto en acetil-CoA, y un segundo fragmento de cuatro carbonos se recupera enforma de fumarato. De este modo, ocho de los nueve atomos de carbono de estos dos aminoácidos entran en el ciclo del acido cítrico;el carbono restante se pierde en forma de CO2. La fenilalaninadespués de su hidroxilacion a tirosina, es también el precursor de la dopamina, un neurotransmisor, y de la adrenalina y noradrenalina,hormonas secretadas por la medula adrenal. La melanina, que es elpigmento negro de la piel y del pelo, procede también de la tirosina.
Enzimas y cofactores que participan en esta reacción
* La Fenilalanina hidroxilasa es la enzima que cataliza la conversión delaminoácido fenilalanina en tirosina.
* El cofactor de es un cofactor esencial de las tres hidroxilasas de aminoácidos aromáticos: la fenilalanina-4-hidroxilasa (para la conversión de fenilalanina atirosina), la tirosina-3-hidroxilasa (para la conversión de tirosina a L-dopa), y la triptófano-5-hidroxilasa (para la conversión de triptófano a 5-hidroxitriptófano). También es esencial para lasíntesis de óxido nítrico mediante la óxido nítrico sintasa.
Enfermedades por la degradación de fenilalanina
* La Hiperfenilalaninemia es una enfermedad metabólica de origen genético que provoca laincapacidad de transformar parcial o totalmente el aminoácido fenilalanina, componente de las proteínas.
* La Fenilcetonuria: también conocida como PKU, es un error congénito del metabolismo...
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