Feocromocitoma

ACTUALIZACIÓN

Feocromocitoma
F.J. Tébar Massóa y J.M. Rodríguez Gonzálezb
a b

PUNTOS CLAVE Concepto. El feocromocitoma es un tumor poco frecuente, pero su malignidad funcional y su 10% de malignidad histológica obligan a pensar en él. Debemos tener en cuenta que el 15-20% es de localización extraadrenal. Clínica. La clínica está marcada por la hipertensión arterial, frecuentementeparoxística, en la que puede haber graves complicaciones: infarto de miocardio, accidente vascular cerebral, etc. • Es imprescindible establecer el tratamiento quirúrgico lo antes posible. Preparación preoperatoria. El paciente debe llegar a la cirugía con bloqueo alfa-adrenérgico. • El anestesista debe conocer el manejo de estos tumores, tanto para la inducción de la anestesia como para solventar losproblemas que surjan en el acto quirúrgico. Tratamiento quirúrgico.El tratamiento de elección es la cirugía, que bien hecha comporta la curación del proceso. En el feocromocitoma maligno metastásico el uso de 131I-MIBG puede ser útil como coadyuvante de la cirugía.

Servicio de Endocrinología y Nutrición.

Unidad de Cirugía Endocrina. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.Concepto
El feocromocitoma es un tumor que, de forma habitual, asienta en la médula suprarrenal (80-85% de los casos) y más raramente fuera de ella (15-20%), recibiendo en estos casos el nombre de feocromocitoma extra-suprarrenal o paraganglioma. El 90% de estos tumores se presentan de forma esporádica, pero también pueden hacerlo de forma familiar, frecuentemente asociados a los diagnósticos deneoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos 2A y 2B, a la enfermedad de von Hippel Lindau (vHL), a la neurofibromatosis de von Recklinhausen tipo 1 (NF1) o en el contexto de un síndrome de paragangliomas hereditarios (PGH)1. Funcionalmente se caracterizan por producir y secretar catecolaminas en cantidades muy superiores a la producción de la médula suprarrenal normal, aunque una minoría no son secretoresen el momento del diagnóstico y se comportan como incidentalomas suprarrenales. En la actualidad el feocromocitoma se considera un tumor neuroendocrino2. Las células de la médula adrenal forman parte del sistema simpatocromafín, un característico prototipo de sistema neuroendocrino en el que sus células pueden secretar catecolaminas, sustancias que funcionalmente tienen un comportamiento tanto deneurotransmisor como hormonal. En el sistema nervioso central (SNC) la adrenalina tendrá un efecto de neurotransmisor, al igual que la noradrenalina y la dopamina. En los tejidos periféricos la adrenalina, que se produce mayoritariamente en la médula adrenal, tiene un comportamiento de hormona, mientras que la noradrenalina fuera del SNC se comporta fundamentalmente como neurotransmisora, yescasamente como hormona. A la dopamina no se le reconocen funciones específicas fuera del SNC. Su clínica está representada fundamentalmente por la hipertensión arterial (HTA), considerándose que entre un 0,1 a un 0,6% de los pacientes con HTA pueden presentar feocromocitoma3. Sin embargo, alrededor de un 5% de los incidentalomas suprarrenales son feocromocitomas, descubriéndose incluso un 25% deéstos en el transcurso de una exploración morfológica de abdomen, o también como hallazgo casual en una de cada 2.000 necropsias. En niños, hasta un 1% de los casos de HTA es por feocromocitoma4. En los pacientes con

MEN 2A hasta un 52% están asintomáticos en el momento de su diagnóstico, y sólo un 35% presentan HTA5. La malignidad alcanza, incluso, un 10% de los casos.

Etiología
Debemosconsiderar por separado la etiología del feocromocitoma familiar y la del esporádico.

Feocromocitoma familiar
Tanto los feocromocitomas asociados a MEN como los asociados a vHL, NF1 y PGH se encuentran genéticamente bien caracterizados. En los MEN tipo 2A y B el problema se origina en mutaciones del protooncogén RET del cromosoma 10. En el MEN 2A la mutación RET se sitúa en la región extracelular...