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ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES.
Definicion: Constituyen un grupo de procesos que tienen en común la formación espontanea de ampollas como consecuencia de la acción de autoanticuerposdirigidos contra antígenos propios en la piel
CLASIFICACION:
ENFERMEDADES AMPOLLARES INTRAEPIDERMICAS (pénfigo)
ENFERMEDADES AMPOLLARES SUBEPIDERMICAS (penfigoide)
PENFIGO:
Presencia deautoanticuerpos de tipo IgG que inducen una perdida de adhesión entre los queratinocitos (Acantolisis)
SEGÚN EL NIVEL DE LAS AMPOLLAS EN LA EPIDERMIS SE DISTINGEN:
Forma mas profunda (PENFIGO VULGAR)
Forma massuperficial (PENFIGO FOLIACEO)
PENFIGO PARANEOPLASICO
PENFIGO VULGAR:
ANATOMIA PATOLOGICA:
Se origina primero una hendidura y luego una ampolla intraepidermica
Dentro de las ampollas seencuentran células acantoliticas aisladas o en acumulos
Células redondeadas y globulosas
En la dermis infiltrado inflamatorio mixto con PMN, linfocitos y eosinofilos
Mediante IFD de la piel perilesionalse observa Ac IgG y/o complemento
Mediante IFI Ac en sangre periférica (los títulos no son utiles para seguimiento clínico)
El Ag es una cadherina (desmogleina 3)
Los pacientes que presentanlesiones en mucosa afectan a desmogleina 3
Los pacientes que presentan lesiones en piel afectan desmogleina 3 y 1
CLINICA:
Patología infrecuente
Afecta a población judía y ascendencia mediterráneaAfecta entre los 40 y 60 años
Afecta 1-1 entre H y M
Aparicion progresiva de ampollas en zonas de piel sana o con leve eritema
Son frágiles y se rompen fácilmente, generan erosiones que se cubrende costras grisáceas, humedas y fétidas.
Sin tto confluyen formando amplias zonas de piel denudada, exudativa, hemorrágica y dolorosa que no cicatrizan.
En el periodo de estado 4 – 12 meses laslesiones asientan en cualquier parte del cuerpo, predilección por (cara, cuero cabelludo, areas de presión y región intertrigo)
Casi siempre presenta lesiones ulceradas dolorosas en la mucosa oral...