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¿Qué son las enzimas y en que se basa la especificidad de una enzima?
Las enzimas son moléculas de naturaleza proteica y estructural que catalizan reacciones químicas, siempre que seantermodinámicamente posibles: una enzima hace que una reacción química que es energéticamente posible, pero que transcurre a una velocidad muy baja, sea cinéticamente favorable, es decir, transcurra a mayorvelocidad que sin la presencia de la enzima.
La especificidad depende de la forma, la carga y las características hidrofílicas/hidrofóbicas de las enzimas y los sustratos.
Elabore una tabla donde citealgunos ejemplos de las enzimas que se encuentran en el humano y las patologías a las que se asocia su actividad.
ENZIMA ENFERMEDAD CAUSA CARACTERÍSTICAS
Fenilananina hidroxilasaFenilcetonuriaAusencia de la enzima -enfermedad hereditaria
-autosómica recesiva
-no se metabolisa adecuadamente el aa fenilalanina y se acumula excesivamenteresultando tóxica para el SNC
-enfermedad infantilmetabólica progresiva severa que puede producir retraso mental
Porfirinas (se sintetizan a partir del acetato y la glicina) PorfiriaMal funcionamiento de las enzimas -alteraciones de conciencia-parálisis de extremidades
-dificultades respiratorias
-hipertensión
-cambios en la piel (comezón, ampollas y sensibilidad al sol)
HistidasaHistidinemiaDéficit en la actividad de la histidasa, que provocael aumento en la concentración de histidina en la sangre y orina -ligero retraso mental y alteraciones del habla
GlucosidasaEnfermedad de GaucherDeficiencia hereditaria de la glucosidasa queocasiona una acumulación de glucosilceramida (sustancia tóxica) en el bazo, hígado y huesos. -agrandamiento del bazo
-agrandamiento del hígado
-enfermedad pulmonar
-fatiga
-convulsiones
Sintetasa deácido argininsuccínico (necesaria para la incorporación del amoniaco en el ciclo de la urea) CitrulinemiaDéficit de la sintetasa de ácido argininsuccínico-vómitos
-letargia
-convulsiones
-coma...