Fibroma condromixoide
Páginas: 7 (1645 palabras)
Publicado: 4 de enero de 2012
FIBROMA CONDROMIXOIDE
2011
ALUMNA: HELY MARIELA NEYRA TARQUI
FACS-ODONTOLOGIA
24/09/2011
DOCENTE: CD. YURI TENORIO
CURSO: IMAGENOLOGIA II
FIBROMA CONDROMIXOIDE
Etiología y Patogenia:
Neoplasia benigna que muy raramente se presenta en los huesos maxilares, los pocos que se han descrito han sido hallazgos radiográficos.
Histología:
Areas lobuladas separadas por zonas deaspecto mixoide que contienen además células gigantes multinucleadas, de células de citoplasma fusado o estrellado entre zonas de aspecto condroide o mixoide.
Características radiográficas:
Area radiolúcida,
circunscrita por margen esclerótico.
El fibroma condromixoide es un tumor óseo raro, de carácter benigno, descrito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein1 en 1948. Tiene unapredisposición especial por las metáfisis proximales de los huesos largos, fundamentalmente de fémur y tibia.
Su aparición es extremadamente infrecuente en los huesos craneofaciales. La localización en senos paranasales es excepcional. Esta presentación inusual, junto a la clínica inespecífica que provocan, puede ocasionar dificultades para llegar a un diagnóstico exacto, teniendo muy en cuenta lasimplicaciones terapéuticas y pronósticas que podrían derivarse de su caracterización inexacta.
La Organización Mundial de la Salud define al fibroma condromixoide como un tumor benigno que se caracteriza por presentar áreas lobuladas de células estrelladas o fusiformes que proliferan dentro de una matriz intercelular, que puede ser de naturaleza mixoide o condroide3. Los lóbulos están separados poráreas de tejido altamente celular, que contiene numerosas células estrelladas o fusiformes, asociadas a un número variable de células gigantes multinucleadas de diferentes tamaños. La presencia en ocasiones de grandes células pleomórficas favorece que se pueda confundir con un condrosarcoma.
Éste difiere del fibroma por presentar trabéculas óseas en una matriz hialina bien diferenciada, por notener componente fibroso y porque las células que lo forman son exclusivamente condroblastos. Por su parte, el cordoma se diferencia del fibroma por tener unos márgenes infiltrativos, por la ausencia de componente fibroso y por la presencia de grandes células con citoplasma eosinofílico o con numerosas vacuolas organizadas en nidos y cordones.
En lo que respecta a su epidemiología, el fibromacondromixoide es un tumor benigno e infrecuente, que representa menos del 1 % del total de tumores óseos.
La localización craneofacial representa sólo el 2 % de todos los casos. En una revisión realizada por Wilson et al4, en una serie de 365 casos de fibroma condromixoide, estos autores encontraron que el 75 % de los casos ocurre en pacientes jóvenes menores de 30 años de edad, con especialpredilección por la segunda década. Se han descrito casos aislados en ambos extremos de la vida: en un recién nacido de 20 días de edad y en un paciente de 79 años de edad. Estos tumores se caracterizan por tener una clínica larvada de meses de evolución con síntomas inespecífi cos de insuficiencia respiratoria nasal. Radiológicamente, este tipo de tumor se caracteriza por mostrar hallazgoscaracterísticos, pero no específicos. Entre los cambios más frecuentes descritos, están la destrucción geográfica ósea, la presencia de márgenes lobulados bien definidos, la erosión parcial de la cortical ósea y la presencia de septos.
La presencia de 2 o más de estos cambios en pacientes que tengan entre 20 y 30 años incrementan la posibilidad en este diagnóstico. Wilson et al4 señaló que el problemaprincipal para el diagnóstico radiológico del fi broma condromixoide se basa, sobre todo, en la gran diversidad de sitios de afectación y en la extrema rareza de este tumor, más que en su caracterización radiográfica Respecto al tratamiento indicado en este tipo de lesiones, la mayoría de los autores revisados (Schajowicz3, Rahimi et al5, Zillmer y Dorfman6) recomiendan realizar resecciones...
2011
ALUMNA: HELY MARIELA NEYRA TARQUI
FACS-ODONTOLOGIA
24/09/2011
DOCENTE: CD. YURI TENORIO
CURSO: IMAGENOLOGIA II
FIBROMA CONDROMIXOIDE
Etiología y Patogenia:
Neoplasia benigna que muy raramente se presenta en los huesos maxilares, los pocos que se han descrito han sido hallazgos radiográficos.
Histología:
Areas lobuladas separadas por zonas deaspecto mixoide que contienen además células gigantes multinucleadas, de células de citoplasma fusado o estrellado entre zonas de aspecto condroide o mixoide.
Características radiográficas:
Area radiolúcida,
circunscrita por margen esclerótico.
El fibroma condromixoide es un tumor óseo raro, de carácter benigno, descrito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein1 en 1948. Tiene unapredisposición especial por las metáfisis proximales de los huesos largos, fundamentalmente de fémur y tibia.
Su aparición es extremadamente infrecuente en los huesos craneofaciales. La localización en senos paranasales es excepcional. Esta presentación inusual, junto a la clínica inespecífica que provocan, puede ocasionar dificultades para llegar a un diagnóstico exacto, teniendo muy en cuenta lasimplicaciones terapéuticas y pronósticas que podrían derivarse de su caracterización inexacta.
La Organización Mundial de la Salud define al fibroma condromixoide como un tumor benigno que se caracteriza por presentar áreas lobuladas de células estrelladas o fusiformes que proliferan dentro de una matriz intercelular, que puede ser de naturaleza mixoide o condroide3. Los lóbulos están separados poráreas de tejido altamente celular, que contiene numerosas células estrelladas o fusiformes, asociadas a un número variable de células gigantes multinucleadas de diferentes tamaños. La presencia en ocasiones de grandes células pleomórficas favorece que se pueda confundir con un condrosarcoma.
Éste difiere del fibroma por presentar trabéculas óseas en una matriz hialina bien diferenciada, por notener componente fibroso y porque las células que lo forman son exclusivamente condroblastos. Por su parte, el cordoma se diferencia del fibroma por tener unos márgenes infiltrativos, por la ausencia de componente fibroso y por la presencia de grandes células con citoplasma eosinofílico o con numerosas vacuolas organizadas en nidos y cordones.
En lo que respecta a su epidemiología, el fibromacondromixoide es un tumor benigno e infrecuente, que representa menos del 1 % del total de tumores óseos.
La localización craneofacial representa sólo el 2 % de todos los casos. En una revisión realizada por Wilson et al4, en una serie de 365 casos de fibroma condromixoide, estos autores encontraron que el 75 % de los casos ocurre en pacientes jóvenes menores de 30 años de edad, con especialpredilección por la segunda década. Se han descrito casos aislados en ambos extremos de la vida: en un recién nacido de 20 días de edad y en un paciente de 79 años de edad. Estos tumores se caracterizan por tener una clínica larvada de meses de evolución con síntomas inespecífi cos de insuficiencia respiratoria nasal. Radiológicamente, este tipo de tumor se caracteriza por mostrar hallazgoscaracterísticos, pero no específicos. Entre los cambios más frecuentes descritos, están la destrucción geográfica ósea, la presencia de márgenes lobulados bien definidos, la erosión parcial de la cortical ósea y la presencia de septos.
La presencia de 2 o más de estos cambios en pacientes que tengan entre 20 y 30 años incrementan la posibilidad en este diagnóstico. Wilson et al4 señaló que el problemaprincipal para el diagnóstico radiológico del fi broma condromixoide se basa, sobre todo, en la gran diversidad de sitios de afectación y en la extrema rareza de este tumor, más que en su caracterización radiográfica Respecto al tratamiento indicado en este tipo de lesiones, la mayoría de los autores revisados (Schajowicz3, Rahimi et al5, Zillmer y Dorfman6) recomiendan realizar resecciones...
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