FIBROSARCOMA

FIBROSARCOMA
Forma maligna de fibroma, es una masa voluminosa no encapsulada compuesta por tejido blando blanco grisáceo con aspecto y consistencia de pescado crudo, con foco de necrosis y hemorragia puede originarse en cualquier parte pero el más común en el seno maxilar, faringe, labios, y periostio de los maxilares.
Es más común en hombres que en mujeres, entre la tercera y quinta décadade la vida y se desarrolla a expensas de periosteo, periodonto, cicatrices antiguas o en zonas que han recibido tratamiento de radiaciones.
3672840240538000-381030797500Son tumores malignos de fibroblastos que no presentan otras diferenciaciones y que son capaces de recurrir y metastatizar. Son tumores de la vida adulta, infrecuentes en la infancia, se desarrollan a partir del corion o delperiostio y en su crecimiento pronto ulceran la mucosa. Macroscópicamente son tumores duros, blanquecinos, con frecuencia con áreas de necrosis y hemorragias. Su crecimiento es infiltrante y a veces parecen presentar cápsula (seudoencapsulación), es fácil que produzcan nodulaciones satélites fusocelulares, en las formas mejor diferenciadas se observa abundante colágena y diagnóstico diferencial confibromatosis agresivas y fibromas, en los fibrosarcomas se observan mitosis frecuentes y algunas de ellas anormales.
Los más diferenciados son los hipercelulares y sus núcleos son fusiformes de cromatina laxa con esferoideas, por lo que el diagnóstico diferencial de estas formas mal diferenciadas de fibrosarcomas puede ser complicado.
Aún no hay marcadores inmunohistoquímicos específicos parafibrosarcomas, la vimentina es positiva, pero es de poco valor dado que este filamento intermedio es muy frecuente en otros tumores y para él hay además reacciones cruzadas que invalidan su utilización diagnóstica.
-3810-22352000Los fibrosarcomas metastatizan por vía hemática y las primeras metástasis se producen en los pulmones y después en las vértebras y otros huesos del cráneo.
La metástasis víalinfática son raras, por ello no es necesaria una limpieza ganglionar regional excepto que se palpen nódulos afectados en cuyo caso la linfadenectomía es obligada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas predominantes son tumefacción y dolor de pocas semanas a meses de evolución. Debido al carácter destructivo del fibrosarcoma, en el 23% de las ocasiones se presentan con una fractura patológica.SARCOMAS PROFUNDOS
Los sarcomas profundos, especialmente en el tórax, son generalmente muy grandes en el momento de la diagnosis. En estos casos, los primeros síntomas de la enfermedad pueden ser la compresión de los nervios o las estructuras viscerales adyacentes. Un dolor inexplicable en un nivel profundo debería indicar al médico considerar la probabilidad de un origen de tejido blando,además del óseo
.SARCOMAS TEJIDO BLANDO
Sarcomas de tejidos blandos a menudo aparecen en las zonas blandas de los miembros o del tórax; pero también se pueden localizar en los órganos parenquimatosos. Los sarcomas no viscerales se suelen dar a menudo en las extremidades inferiores (aproximadamente un 40 por ciento). Las siguientes localizaciones más frecuentes son las extremidades superiores y eltronco (entre un 15 por ciento y un 20 por ciento), seguidas de la cabeza, el cuello y el retroperitoneo.
PATOGENIA
Sarcomas son neoplasias malignas originadas de células mesenquimatosas que pueden surgir en cualquier localización anatómica de todos los tumores malignos, solo el 1 % corresponde a sarcomas primarios y de estos el 36 % son fibrosarcomas. De ellos únicamente entre el 5 %-15 % selocaliza en cabeza y cuello

ETIOLOGIA
Respecto a su etiología, se ha observado asociación con algunos desórdenes genéticos y con la exposición a radiaciones. El síndrome de Li-Fraumeni, cuyo patrón es autosómico dominante, se origina por mutación del gen P53 (supresor tumoral).
El fibrosarcoma es definido por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un tumor maligno, caracterizado por la...