fibrosis pulmonar

CT Fibrosis Pulmonar. Eloísa Montt 19/08
Las enfermedades pulmonares difusas se definen como un grupo muy amplio y heterogéneo de entidades que afectan predominantemente a la estructura alvéolo-intersticial del pulmón y a menudo, pueden afectar también a cualquier vía aérea y vasos pulmonares, presentando manifestaciones comunes en la clínica, radiografía y función pulmonar.
*¿A qué serefiere con entidades? A que son más de 150 patologías distintas, que se engloban en una enfermedad común, porque tienen la clínica, radiografía y función común.
Como son más de 150 patologías, había una confusión con la clasificación de esto, por lo que el 2002 se hizo un consenso de la Sociedad Americana y europea de Tórax y se llegó a una clasificación común a nivel mundial, que es la que seutiliza. Esta clasificación se enfoca en lo que es la clínica, radiografía y anátomo-patológico integrado. Entonces existen 3 grandes grupos de enfermedades pulmonares intersticiales difusas:
neumonías intersticiales idiopáticas: dentro de las cuales, existe una gran variedad de patologías. Las que más conocemos son las de causa conocida, que son las asociadas a trabajo, por ejemplo la sarcoidosis
lainducida: patologías como lupus, en que también se genera fibrosis pulmonar
las primarias: asociadas a enfermedades no bien definidas.
Las que más vamos a ver, por prevalencia, son las sarcoidosis y las conectivopatías, que están asociadas a enfermedades sistémicas de tejido conectivo y que afectan al pulmón. Es una enfermedad de baja incidencia hasta hace unos 10 años atrás, pero debido a lamejor clínica, a una mejor clarificación en el desarrollo de la patología y los avances tecnológicos en Imagenología (principalmente los TAC de tórax), se ha podido encontrar con mayor prevalencia esta enfermedad.
Fibrosis pulmonar idiopática:
Es la más prevalente en Chile y el mundo, dentro de las enfermedades intersticiales.
Existen 2 grandes vías de patogenia de estas enfermedades pulmonaresidiopáticas difusas. La más común y la más conocida es ésta, en que hay una inflamación crónica del tejido pulmonar, debido a un daño específico y hay una inflamación del intersticio del espacio alveolar. Esta teoría es la que más se utiliza en patologías de fibrosis pulmonar, que se sabe la causa; hay un agente causal, que genera inflamación y ésta inflamación crónica genera daño pulmonar, perola más común, la fibrosis pulmonar idiopática, no hay un agente causal, por lo tanto esta teoría de la inflamación crónica, se sabe actualmente que no tiene mucha injerencia. Esto, porque al ellos recibir tratamiento farmacológico, para tratar esta inflamación crónica, no hay una mejora significativa. Entonces se empezó a ver qué otras teorías, podrían explicar de mejor forma esta patología,llegándose a esta teoría: es una enfermedad epitelial-fibroblástica, en que hay una desregularización del epitelio. Hay un daño inespecífico, no se sabe por qué se genera este daño y hay una respuesta exacerbada de los fibroblastos y los miofibroblastos hacia el alvéolo, que en general es normal que llegue a este tejido, para reparar el alvéolo, que es el neumocito tipo II, llega, se regenera y generanfibroblastos y miofibroblastos, de nuevo, genera apoptosis y se remodelan y terminan siendo neumocito tipo I, que es el tejido normal que cubre a los alvéolos. Ahora… ¿qué pasa en la fibrosis pulmonar idiopática? Ese cambio de fibro –y miofibroblastos a neumocito tipo I, no sucede, entonces genera un exceso de fibro- y miofibroblastos, generando como una capa de tejido fibrótico, alrededor delpulmón y al mismo tiempo, se generan estímulos y hay una angiogénesis en la zona. Entonces, aparte de tener este tejido, que normalmente debería morir, empieza a aumentar cada vez más y tienen mayor MEC y generan como esta capa de tejido fibrótico, alrededor del pulmón, impidiendo el adecuado intercambio gaseoso en el alvéolo.
Esta teoría, es la teoría epitelial-fibroblástica, en donde yo tengo...