Fibrosis Quística
Páginas: 12 (2770 palabras)
Publicado: 10 de octubre de 2012
FIBROSIS QUÍSTICA.
0. INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y es un trastorno potencialmente mortal.
Esta enfermedad es causada por diferentes causas, presenta diversos síntomas y, para mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida, existe un plan de tratamiento.
Unas 70.000 personas entodo el mundo padecen esta enfermedad y, la edad mediana de supervivencia predicha para una persona con FQ es de unos 30 años de vida.
1. ¿QUÉ ES?
La fibrosis quística (FQ), originalmente denominada fibrosis quística del páncreas y también conocida como mucoviscidosis, es una enfermedad frecuente que afecta al organismo en forma generalizada, causando la muerte prematura.
La FQ es untrastorno multisistémico que causa la formación y acumulación de un moco espeso y pegajoso, afectando fundamentalmente a pulmones, intestinos, páncreas e hígado; aunque también se caracteriza por la presencia de una alta concentración de sal (NaCl) en el sudor.
Se trata de una de las enfermedades fatales más comunes cuya principal causa de mortalidad continúa siendo la afectación pulmonar, causantede un 95% de los fallecimientos.
No existe cura para la FQ, sin embargo, hoy en día existen tratamientos en los que se puede tener una vida completamente normal alargando la misma un 25% y, en casos severos, el empeoramiento de la enfermedad puede imponer la necesidad de un trasplante de pulmón.
2. CAUSAS Y SÍNTOMAS.
3.1. Causas.
La FQ es una alteración autosómica recesiva,causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas, el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos.
Esta acumulación de moco pegajoso ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedadtambién puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.
A la mayoría de los niños con fibrosis quística se les diagnostica la enfermedad hacia los dos años. Sin embargo, a un pequeño número no se le diagnostica la enfermedad hasta los 18 años o más, estos pacientes generalmente padecen una forma más leve de la enfermedad.
3.2. Síntomas.
La sintomatología de lafibrosis quística varía en función de la edad del individuo, el grado en que se ven afectados órganos específicos, la terapéutica instituida previamente, y los tipos de infecciones asociadas.
Esta enfermedad compromete al organismo en su totalidad y muestra su impacto sobre el crecimiento, la función respiratoria y la digestión. El periodo neonatal se caracteriza por un pobre aumento de peso ypor obstrucción intestinal producida por heces densas y voluminosas. Otros síntomas como el retardo del crecimiento, el advenimiento de la enfermedad pulmonar, y las dificultades crecientes por la malabsorción de vitaminas y nutrientes en el tracto gastrointestinal, aparecen, más tarde, durante la niñez y al inicio de la adultez.
A la mayoría de los niños se les diagnostica fibrosis quísticaantes del primer año de vida, cuando la mucosidad pegajosa que afecta pulmones y páncreas, comienza a mostrar su impacto. En el tracto respiratorio, esas secreciones sirven como caldo de cultivo para diversas bacterias responsables de infecciones crónicas, con deterioro progresivo y permanente del parénquima pulmonar. Conforme se agrava la condición respiratoria, los pacientes sufren hipertensiónpulmonar. Por otra parte, en el páncreas, el moco obstruye el tránsito de las enzimas sintetizadas por la glándula e impide que lleguen hasta los intestinos para digerir y absorber el alimento.
3.3.1. Enfermedad pulmonar y sinular.
La enfermedad pulmonar es el resultado del bloqueo de las vías aéreas más pequeñas con el moco espeso característico de la fibrosis quística. La...
0. INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y es un trastorno potencialmente mortal.
Esta enfermedad es causada por diferentes causas, presenta diversos síntomas y, para mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida, existe un plan de tratamiento.
Unas 70.000 personas entodo el mundo padecen esta enfermedad y, la edad mediana de supervivencia predicha para una persona con FQ es de unos 30 años de vida.
1. ¿QUÉ ES?
La fibrosis quística (FQ), originalmente denominada fibrosis quística del páncreas y también conocida como mucoviscidosis, es una enfermedad frecuente que afecta al organismo en forma generalizada, causando la muerte prematura.
La FQ es untrastorno multisistémico que causa la formación y acumulación de un moco espeso y pegajoso, afectando fundamentalmente a pulmones, intestinos, páncreas e hígado; aunque también se caracteriza por la presencia de una alta concentración de sal (NaCl) en el sudor.
Se trata de una de las enfermedades fatales más comunes cuya principal causa de mortalidad continúa siendo la afectación pulmonar, causantede un 95% de los fallecimientos.
No existe cura para la FQ, sin embargo, hoy en día existen tratamientos en los que se puede tener una vida completamente normal alargando la misma un 25% y, en casos severos, el empeoramiento de la enfermedad puede imponer la necesidad de un trasplante de pulmón.
2. CAUSAS Y SÍNTOMAS.
3.1. Causas.
La FQ es una alteración autosómica recesiva,causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas, el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos.
Esta acumulación de moco pegajoso ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedadtambién puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.
A la mayoría de los niños con fibrosis quística se les diagnostica la enfermedad hacia los dos años. Sin embargo, a un pequeño número no se le diagnostica la enfermedad hasta los 18 años o más, estos pacientes generalmente padecen una forma más leve de la enfermedad.
3.2. Síntomas.
La sintomatología de lafibrosis quística varía en función de la edad del individuo, el grado en que se ven afectados órganos específicos, la terapéutica instituida previamente, y los tipos de infecciones asociadas.
Esta enfermedad compromete al organismo en su totalidad y muestra su impacto sobre el crecimiento, la función respiratoria y la digestión. El periodo neonatal se caracteriza por un pobre aumento de peso ypor obstrucción intestinal producida por heces densas y voluminosas. Otros síntomas como el retardo del crecimiento, el advenimiento de la enfermedad pulmonar, y las dificultades crecientes por la malabsorción de vitaminas y nutrientes en el tracto gastrointestinal, aparecen, más tarde, durante la niñez y al inicio de la adultez.
A la mayoría de los niños se les diagnostica fibrosis quísticaantes del primer año de vida, cuando la mucosidad pegajosa que afecta pulmones y páncreas, comienza a mostrar su impacto. En el tracto respiratorio, esas secreciones sirven como caldo de cultivo para diversas bacterias responsables de infecciones crónicas, con deterioro progresivo y permanente del parénquima pulmonar. Conforme se agrava la condición respiratoria, los pacientes sufren hipertensiónpulmonar. Por otra parte, en el páncreas, el moco obstruye el tránsito de las enzimas sintetizadas por la glándula e impide que lleguen hasta los intestinos para digerir y absorber el alimento.
3.3.1. Enfermedad pulmonar y sinular.
La enfermedad pulmonar es el resultado del bloqueo de las vías aéreas más pequeñas con el moco espeso característico de la fibrosis quística. La...
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