fibrosis quistica disneica

 Fibrosis quistica disneica

Definición de fibrosis quistica:

La fibrosis quística es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva que afecta principalmente a los pulmones, y en menor medida al páncreas, hígado e intestino, provocando la acumulación de moco espeso y pegajoso en estas zonas. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes,y es un trastorno potencialmente mortal; los pacientes suelen fallecer por infecciones pulmonares debido a Pseudomonas o Staphylococcus.

FQ en el sistema respiratorio:

Las complicaciones respiratorias representan el problema más serio en FQ. Prácticamente todas las personas con FQ, eventualmente desarrollarán enfermedad pulmonar. Cuándo ocurrirá exactamente y cuál será su severidad varíaenormemente de una persona a otra. Sin embargo para muchos, la enfermedad pulmonar es el factor que determina sus condiciones y esperanza de vida.
El problema
En FQ el moco que recubre las vías aéreas es espeso y pegajoso, por lo que aún siendo capaz de atrapar partículas y bacterias, los cilios no pueden moverlo, de modo que en vez de ejercer su función de limpieza, el moco por sí mismo bloquealos conductos respiratorios (bronquios pequeños), formando tapones mucosos.
Este moco alterado de consistencia espesa y pegajosa que se acumula en las pequeñas vías aéreas causa dos problemas principales:
Puede interferir con el intercambio normal de gases, al bloquear el flujo de aire dentro y fuera del alvéolo
Dificulta la eliminación de gérmenes y partículas de las vías aéreas.
Si no esremovido, el moco forma verdaderos tapones mucosos que van a provocar infección crónica y daño pulmonar progresivo. Las infecciones pulmonares son especialmente peligrosas para personas con FQ:
El niño con FQ al nacer, presenta ya datos de inflamación de sus pequeños bronquios
Las infecciones repetidas pueden dañar los cilios y las vías aéreas, ocasionando esto mayor dificultad para eliminar elmoco, partículas y gérmenes de los pulmones.
Las infecciones frecuentes causan mayor producción de moco. Esto ocasiona mas obstrucción por tapones mucosos haciendo que la infección sea mas difícil de tratar.
Se crea un circulo vicioso, inflamación- infección- obstrucción, difícil de romper y que llevan a un daño pulmonar permanente

Presumiblemente a causa de este ciclo, las personas con FQ sonmuy susceptibles a ciertos tipos de infección pulmonar, siendo principalmente dos las bacterias responsables de la infección pulmonar en FQ:
Pseudomonas aeruginosa
Estafilococo aureus
La mayoría de las veces y a pesar de los tratamientos, no es posible eliminar completamente estas bacterias de los pulmones, por lo que los tratamientos con antibióticos deben ser en ocasiones por un tiempoprolongado y siempre acompañados de fisioterapia para ayudar a eliminar las secreciones espesas de manera mas efectiva y hacer más fácil el control de la infección.
 Los síntomas
Muchos de los síntomas respiratorios de FQ son causados por el bloqueo de las vías aéreas con secreciones mucosas espesas. Dando por resultado:
 Pérdida excesiva de sal por el sudor (deshidratación)
 Infecciones respiratoriasfrecuentes (bronconeumonías, neumonías,
     bronquiolitis)
 Diarrea crónica o evacuaciones con grasa
 Aspecto delgado e incapacidad para ganar peso a pesar de un buen apetito
 Desnutrición en diversos grados y el abdomen ligeramente abultado
 Tos crónica
 Falta de aire con la actividad física
 Sinusitis crónica
Estos síntomas pueden ser progresivos, estacionarse o presentarse en forma derecaídas y no todos ellos estarán siempre presentes.
Los indicadores de recaídas o agravamiento de la enfermedad pulmonar incluyen:
 Aumento de la tos y/o de la respiración agitada.
 Aumento en la producción de esputo (flema).
 Disminución en la tolerancia al ejercicio.
 Aumento en la fatiga o sensación de cansancio.
 Descenso en la pruebas de función respiratoria.
 Pérdida de peso y/o...