Fibrosis quistica

Fibrosis quística en el adulto. Reporte de un caso
Cystic fibrosis in the adult. A case report
Dr. Asmell Ramos CabreraI; Dr. Héctor Victoria BárzagaII; Dra. Melba PiñeroIII ; Lic. Iliana Manresa MartínezIIII
I Msc en Enfermedades Infecciosas. Especialista de I Grado en Medicina Interna Instructor. Hospital Clínico Quirúrgico Docente «Octavio de la Concepción y de la Pedraja». Camagüey.
IIMsc en Enfermedades Infecciosas. Especialista de II Grado en Dermatología. Instructor. Hospital Clínico Quirúrgico Docente «Octavio de la Concepción y de la Pedraja». Camagüey.
III Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Instructor. Hospital Clínico Quirúrgico Docente «Octavio de la Concepción y de la Pedraja». Camagüey.
IIII Lic. En Enfermería. Hospital Clínico Quirúrgico Docente«Octavio de la Concepción y de la Pedraja». Camagüey.

RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente de 31 años de edad que fue remitido al cuerpo de guardia desde su área de salud por presentar fiebre de hasta 38,5ºC acompañada de escalofríos, tos con abundante expectoración purulenta y gran toma del estado general, con antecedentes personales de enfermedades inflamatorias bronquiales desde la niñezque condujeron a un retraso pondo estatural, desnutrición proteico energética y lo llevó a lo largo de los años a una enfermedad pulmonar obstructiva crónica y a múltiples ingresos, por lo que requirió peritaje médico laboral. Durante su estancia en el centro comenzó a presentar deposiciones diarreicas abundantes en cantidad, amarillentas, que flotaban y con alto contenido graso, sugestivas de malaabsorción intestinal, se realizó estudio del paciente que arrojó fibrosis quística. A los tres meses aproximadamente regresó con proceso infeccioso respiratorio bajo que le produjo la insuficiencia respiratoria aguda y falleció por tromboembolismo pulmonar masivo, se corrobora por anatomía patológica como causa básica la FQ. Se presenta el caso por lo infrecuente que resulta a los treinta añossin un tratamiento médico adecuado y mucho más inusual es el diagnóstico tardío a esas edades; la afectación del sistema respiratorio resultó el único estigma de la enfermedad durante toda su vida y las manifestaciones digestivas aparecieron tardíamente.
DeCS: Informe de caso; síndrome de malabsorción; fibrosis quística; neumopatías obstructivas;adulto

ABSTRACT
The case of a 31-year-oldpatient is presented who was referred to the emergency room from his health area by presenting fever up to 38,5ºC accompanied by chills, cough with abundant purulent expectoration and general malaise, with personal antecedents of bronchial inflammatory deseases since the childhood that conducted him to a pondostatural retardation, energy protean denutrition and carried him throughout years to achronic obstructive pulmonary desease and to multiple admittings, who required an early labor medical retirement. During his stay in the center began to present abundant diarrheal bowel movements, yellowish, that floated and with highly fatty contents, suggestive of bad intestinal absorption, the study of the patient was conducted that showed cystic fibrosis. To the three months approximately returnedwith low respiratory infectious process that cause to him acute respiratory insufficiency and passed away for massive pulmonary thromboembolism, is corroborated for pathological anatomy as basic cause the FQ. The case is presented by the infrequent it results at the age of thirty years without an adequate medical treatment and much more unusual is the late diagnosis to those ages; the affectationof the respiratory system resulted the only stigma of the desease during all his life and the digestive demonstrations late appeared.
DeCS: Case report; malabsorption syndromes; cystic fibrosis; lung diseases obstructive; adult

  INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística, o mucoviscidosis, es una alteración caracterizada por enfermedad pulmonar crónica, insuficiencia pancreática exocrina y una...