Fibrosis quistica

FIBROSIS QUÍSTICA
www.pediatraldia.cl
¿Qué es la fibrosis quística?
Una enfermedad hereditaria, crónica (que dura toda la vida) y progresiva, que cuando se desarrolla plenamente, afecta, cuando menos, a tres sistemas del organismo humano:
Al pulmón, con infecciones de repetición que provocan en él un daño progresivamente más intenso.
|[pic] |[pic]|[pic] |

Al aparato digestivo y en especial, aunque no de forma exclusiva, al páncreas.
A las glándulas sudoríparas, es decir, las encargadas de producir sudor.

Junto a los casos en que se observan simultáneamente estos tres tipos de manifestaciones patológicas, existen otros en los que no se ven afectados todos los sistemas (por ejemplo puede faltar el trastornodigestivo). En otros casos, por el contrario, pueden darse alteraciones distintas a las enunciadas tales como afectación del hígado, diabetes, esterilidad, etc.

¿Por qué se produce la fibrosis quística?
[pic]
Ya hemos dicho que en la Fibrosis quística (FQ) se afectan múltiples órganos. Dicha afectación se debe a una anomalía que es característica de esta enfermedad: la producción de SECRECIONESESPESAS. La viscosidad de estas secreciones es tal que obstruye los conductos del órgano por donde discurren. Es por ello que los órganos dañados en la FQ son aquellos que disponen de la capacidad de segregar sustancias. Estos son, entre otros:
* El Pulmón: En condiciones normales segrega un moco de carácter viscoso que le permite retener gérmenes y cuerpos extraños pero lo suficientemente fluidocomo para ser eliminado fácilmente con la tos. En la FQ éste moco es más espeso de lo habitual por lo que se taponan bronquios y, como si de tuberías se tratase, se acumulan gérmenes que serán origen de infecciones recurrentes . La lesión del pulmón se va instaurando de forma progresiva y, por mecanismos muy complejos, acaban dañando secundariamente al corazón en etapas muy tardías. 
* Las Fosasnasales y los Senos paranasales: Las fosas nasales constituyen el interior de la nariz y los senos paranasales son cavidades que comunican con dichas fosas. Ambas estructuras producen un moco que, en la FQ, es más espeso facilitándose, al igual que en los pulmones, infecciones recurrentes. También se desarrollan, en esta enfermedad, los llamados pólipos nasales: formaciones que protuyen hacia elinterior de las fosas o de los senos, obstruyéndolos. 
* El Páncreas: Encargado de segregar, entre otras, las sustancias necesarias para la digestión de los alimentos (=enzimas). En la FQ la secreción es espesa y se obstruyen los conductos que dan salida a esa secreción hacia el intestino. Esta obstrucción provoca un daño progresivo e irreversible del páncreas que va limitando sus dos únicasfunciones: 
* Secreción de enzimas digestivos: Esto provoca una mala digestión de los alimentos siendo dificultosa la absorción de los mismos por el intestino. El resultado final de la maldigestión (y malabsorción secundaria) es la diarrea crónica y la malnutrición. 
* Secreción de hormonas: La hormona pancreática más importante es la insulina por lo que su déficit acaba provocando, en estadios muyfinales, diabetes. 
* El Hígado: Éste segrega bilis, necesario para la digestión y absorción de grasas y algunas vitaminas (A, D, E y K). Tiene, también, otras muchas funciones que pueden verse comprometidas en la FQ. 
* El Intestino: La secreción de un moco más viscoso en la época del recién nacido dificulta la expulsión del meconio (heces propias del feto y del recién nacido) provocando, enalgunos casos, obstrucción intestinal. 
* La Piel: Se afecta la secreción del sudor siendo éste, excesivamente rico en sales. Los niños parecen sudar mucho y, al besarlos, el sabor del sudor es muy salado. Cuando, por calor excesivo, la sudoración es muy abundante, puede producirse deshidratación por excesiva pérdida de sal. 
* El Aparato genital: En la mujer puede dificultarse, por extrema...