fibrosis quistica

GUÍA CLÍNICA
FIBROSIS QUÍSTICA

SERIE GUÍAS CLINICAS MINSAL Nº 51

2007

Citar como:
MINISTERIO DE SALUD. Guía Clínica Fibrosis Quística Santiago: Minsal, 2007

Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o
parcialmente para fines de diseminación y capacitación. Prohibida su venta.
Fecha de publicación: Junio, 2007

Ministerio de Salud
Subsecretaríade Salud Pública

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INDICE
Recomendaciones Clave
1. INTRODUCCIÓN
1.1 Descripción y epidemiología del problema de salud
1.2 Alcance de la guía
Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la guía
Usuarios a los que está dirigida la guía
1.3 Declaración de intención
2. OBJETIVOS
3. RECOMENDACIONES
3.1 Prevención primaria, tamizaje y sospecha diagnóstica
3.3Confirmación diagnóstica
3.4 Tratamiento
3.5 Rehabilitación y seguimiento
4. DESARROLLO DE LA GUIA
4.1 Grupo de trabajo
4.2 Declaración de conflictos de interés
4.3 Revisión sistemática de la literatura
4.4 Formulación de las recomendaciones
4.5 Validación de la guía
4.6 Vigencia y actualización de la guía
ANEXO 1: ABREVIATURAS & GLOSARIO DE TÉRMINOS
ANEXO 2: NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DERECOMENDACIÓN
ANEXO 3: LABORATORIO MICROBIOLÓGICO EN FIBROSIS QUÍSTICA
ANEXO 4: PUNTAJE DE GRAVEDAD EN FIBROSIS QUISTICA SEGÚN
TOMOGRAFIA COMPUTADA DE TORAX: Score de Brody.
ANEXO 5: TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO ALTERNATIVO
ANEXO 6: MANEJO NUTRICIONAL EN PACIENTES CON FQ
REFERENCIAS

Ministerio de Salud
Subsecretaría de Salud Pública

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Recomendaciones Clave
El médico general debe sospechar el diagnóstico y derivar a un centro de referencia para realizar
el diagnóstico, frente a una historia sugerente o hallazgos al examen clínico. El paciente debe ser
derivado de inmediato, ya que requiere un cuidado multidisciplinario y un inicio precoz de sus
cuidados. (Nivel deEvidencia III-IV, Grado de Recomendación C)
El consejo genético es imperativo para el futuro de un Recién Nacido con Fibrosis Quística (FQ). El
diagnóstico molecular es fundamental para el consejo genético y para establecer si otros
miembros de la familia son portadores de la enfermedad. Todo paciente con FQ y sus familiares
deberían someterse a análisis de mutaciones genéticas. (Nivel deEvidencia IIb, Grado de
Recomendación B)
El test del sudor con pilocarpina es el Gold Estándar para el diagnóstico de FQ, y es positivo
cuando se encuentran valores superiores a 60 mEq/l de cloro en el sudor. Debe realizarse en
laboratorios calificados. (Nivel de evidencia Ia, Grado de Recomendación A)
La Kinesiterapia respiratoria es la principal herramienta del tratamiento respiratorio, deberealizarse
en todos los pacientes dos veces por día desde el diagnóstico en forma permanente y aumentar en
los períodos de crisis o sobreinfección.
El tratamiento Antibiótico profiláctico oral para prevenir la colonización de la vía aérea es
inefectivo, aún cuando su indicación no se ha asociado a efectos adversos significativos.21 (Nivel
de evidencia Ia, Grado de Recomendación A)
El uso denebulizaciones con antibióticos, preferentemente tobramicina, tiene efectos benéficos en
la función pulmonar y en la disminución de las exacerbaciones infecciosas pulmonares. El mayor
impacto se observa después de los 6 meses de tratamiento22. La eficacia en tratamientos a largo
plazo es incierta y los efectos adversos no son severos. (Nivel de evidencia Ia, Grado de
Recomendación A)
El uso deBroncodilatadores tiene resultados a corto plazo que demuestran una mejoría de la
función pulmonar.23, 24 (Nivel de Evidencia Ib, Grado de Recomendación B)
Los broncodilatadores en el tratamiento de mantención han mostrado una tendencia en la mejoría
de la función pulmonar, pero no se recomiendan en forma rutinaria.26 (Nivel de Evidencia Ib, Grado
de Recomendación D)
Los esteroides orales...