fibrosis quistica

Alteración del transporte epitelial en la fibrosis quística
La fibrosis quística está constituida por la alteración en el transporte de electrolitos especialmente el de Cl-. Los estudiosrealizados sobre el transporte de electrolitos en las distintas células epiteliales han aportado una amplia información sobre la fisiopatología de la FQ.
La glándula sudorípara está compuesta dedos regiones, la secretora y el canal de reabsorción la región secretora produce un flujo isotónico, pero cuando pasa por el canal de reabsorción se produce el transporte de NaCl hacia elinterior de las células produciendo flujo hipotónico, mientras que en la región secretora se produce el transporte activo de Na+ conlleva la absorción de fluidos.
Los pacientes con FQ tienen voltajetransepitelial superior a los canales normales, lo que indica que los canales de sudor FQ son impermeables al Cl-
La membrana apical de las células epiteliales está muy reducida, al igual que lamembrana basolateral, esto se puede confirmar con la localización de la CFTR en ambas membranas celulares
Al no poderse reabsorber el Cl y Na su concentración es mayor en el sudor.Función de CFTR y transporte epitelial
Dos dominios transmenbranales (MSD1 y MSD2)
Dos dominios de unión al ATP (NBD1 NBD2)
Esta familia de proteínas incluye
-permeasas periplasmáticas(procariotas)
-proteína STE6 (secreción del factor A en levaduras)
-glicoproteína P (resistencia múltiple de drogas)
Lo que distingue a la CFTR de los otros miembros de la familia es el dominio R.Localización de la CFTR
Los estudios realizados, utilizando AC contra la proteína CFTR determinan:
-Que es una glucoproteína de membrana.-Los dominios NBD1 y NBD2 y R están situados en la región citológica. -Las asparaginas 894 y 900 se encuentran glucosiladas....