Fibrosis Quistica

Páginas: 14 (3337 palabras) Publicado: 27 de octubre de 2012
REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD
ESTUDIANTES DE 1ER AÑO DE ODONTOLOGIA










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INTEGRANTES:
VICTORIA NAVAS
EDITH MESSIT
JENNIFFER LEDEZMA
VIVIAN HURTADO
RUBINA MATA






CARACAS: 16-04-2011


INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria frecuente en la raza blanca (aparece uno decada 2500-4000 nacidos vivos). Consiste en una alteración genética en la que existe una mutación de un gen normal, es necesario que ambos padres de un enfermo de FQ sean portadores de este gen.
Es una enfermedad crónica que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones (pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor), dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua de lasmismas y originando obstrucción de los canales que transportan esas secreciones; esto provoca un estancamiento de las secreciones y que se produzca daño, inflamación e infección que dan lugar a la destrucción de las zonas referidas.
Normalmente se sospecha de la enfermedad en niños con escasa ganancia de peso, con deposiciones anormales o procesos respiratorios de repetición; también ante unadeshidratación por la excesiva pérdida de sal o en adultos por problemas repetidos en hígado, páncreas o pulmones. La confirmación del diagnóstico se hace analizando el sudor, en caso de duda se emplean otras pruebas como el estudio de las mutaciones del gen.



























LA FIBROSIS QUISTICA O MUCOVICIDOSIS: es una enfermedad genética, no contagiosa, que semanifiesta desde el momento del nacimiento. Es la enfermedad genética e incurable más frecuente en la raza blanca. Se trata de una patología compleja, que afecta a muchos órganos del cuerpo, aunque en cada paciente se puede manifestar de distintos modos y en distintos grados. La afectación pulmonar es la más grave y determina el pronóstico, pues las continuas infecciones deterioran el tejidopulmonar, y en ocasiones es necesario el transplante.
Es un cuadro grave pero un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado puede aminorar sus efectos.

FISIOPATOLOGIA
La proteína sintetizada a partir del gen CFTR se une a la membrana externa de las células en las glándulas sudoríparas, pulmón, páncreas, y otros órganos afectados. La proteína atraviesa esta membrana y actúa como un canaliónico conectando la parte interna de la célula (citoplasma) con el fluido extracelular. Este canal es mayormente responsable de controlar el paso de cloruro hacia (y desde) el medio interno. Cuando la proteína CFTR no funciona correctamente, este movimiento se ve restringido, reteniéndose cloruro en el espacio extracelular. Debido a que el cloruro tiene carga eléctrica negativa, los iones con cargapositiva tampoco podrán cruzar la membrana citoplasmática, a causa de la atracción electrostática ejercida por los iones cloruro. El sodio es el más común entre los iones presentes fuera de la célula, y la combinación de sodio y cloruro da lugar al cloruro de sodio, el cual se pierde en grandes cantidades en el sudor de los individuos con FQ. Esta pérdida de sal constituye el argumento básico paraexplicar la eficacia del test del sudor.[4]

El mecanismo por el cual esta disfunción celular produce las manifestaciones clínicas antes descritas no se conoce con exactitud. Una de las teorías que intenta explicarlo, sugiere que la falla de la proteína CFTR para transportar el cloruro, determina la acumulación de abundante moco en los pulmones, creando un medio propicio (rico en nutrientes) paralas bacterias, que logran así eludir al sistema inmunitario. También se postula que esta anomalía en la proteína CFTR induce un aumento paradójico en la captura de sodio y cloruro, lo que estimula la reabsorción de agua, y resulta en la formación de la mucosidad deshidratada y espesa. Otras teorías se enfocan en el fenómeno del movimiento de cloruro hacia el exterior de la célula, que también...
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