Fibrosis Quistica

Fisiopatología y Dietoterapia Infantojuvenil
2011

Fibrosis Quística

Índice
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Introducción
Valoración del Estado Nutricional
Objetivos
Necesidades nutricionales
Niveles del tratamiento
Enzimas pancreáticas
Alimentación / Edad
Referencias

1.

Introducción

•

La FQ es un trastorno generalizado de las glándulas exocrina que producen
unasecreción mucosa exageradamente espesa.

•
•

Incidencia: 1/2500-3500 (1 portador sano 25 personas)
En la Argentina nacen de 300 a 400 niños por año con ésta afección y sólo
el 5% es detectado.

•

Diagnóstico:
– Test Sudor
– Estudios de malabsorción

•

Órganos afectados:
– Páncreas (Exócrino 85 – 90% / Endócrino 20%)
– Pulmones (95%)
– Esófago (RGE 25%)
– Intestino (ÍleoMeconial, SOID, Prolapso Rectal)
– Hígado y Vías biliares (40% - Ictericia, Bilis espesa, Colelitiasis)
– Glándulas salivales, uretrales y sudoríparas

Mutación en el gen CFTR ------ codifica producción de proteina reguladora del
transporte de cloro y sodio en membranas epiteliales.

Alteración transporte de Cl



Gl Exoc: Moco viscoso 

Taponamiento de conductos



Dilatación deacinos (quistes) 

Rotura de quistes (reacc infamatoria)



Fibrosis

Causas de afectación nutricional
- Aumento TMB / Aumento de requerimientos
- Insuficiencia pancreática (Malabsorción)
- Infecciones crónicas
- Disminución de la ingesta

2.

Valoración del Estado Nutricional

• Antropometría
(mediciones, indicadores: % adecuación, IMC, velocidad
de crecimiento)

• Datosclínicos y laboratorio

• Recordatorio de 3 días
(ingesta suficiente o no, periodos de Anorexia –
Apetito voraz, etc.)

3.

Objetivos Nutricionales

• Prevenir y/o corregir las alteraciones del estado
nutricional
• Favorecer el crecimiento y la ganancia de peso
• Prevenir, mejorar o estabilizar los problemas
pulmonares

Prescripción: Régimen Hipercalórico e Hiperproteico

4.Niveles del tratamiento
(Dependiendo del EN y lo que se llega a cubrir con ingesta oral)

• Nivel 1:
– Alimentación oral (Hipercalórica e Hiperproteica)

• Nivel 2:
– Suplementos orales ( cubrir aprox.30 – 40% VCT)
•
•
•
•

1 a 3 años: 200 – 400 cal/día
3 a 8 años: 400 – 800 cal/día
Desde 8 años: 400 – 1000 cal/día
Nunca deben reemplazar las comidas habituales

• Nivel 3:
–Alimentación enteral (Vías / Fórmulas / Administración)

• Nivel 4:
– Alimentación parenteral

• Apoyo nutricional (según consenso

FQ)

– Menores de 1 año con falta de progreso adecuado de peso
por 2 meses o progreso de peso a velocidad no adecuada.
– Menores de 5 años con P/T < 85% del ideal, pérdida de
peso durante 2 meses o un estancamiento de peso por 2 o
3 meses.
– Entre 5 y18 años con P/T < 85% del ideal, pérdida de peso
durante más de 2 meses o estancamiento en peso durante
6 meses.
– Mayores de 18 años con P/T < 85% del ideal, pérdida de
peso > o = al 5% de su peso habitual durante por lo menos
dos meses.

5. Necesidades nutricionales
“DIETA LIBRE”

• VCT: 120 a 150% de RDA para edad y sexo
• HC: Completar VCT (40-50% VCT)
Buen aporte de fibra(evitar SOID)
Evaluar tolerancia a disacáridos (lactosa -sacarosa)

• Proteinas: 15 - 20% VCT. Asegurar aporte de AVB

• Grasas: 30 - 40% VCT - Normal a aumentado
– Selección saludable
– Aporte de AGE
• Vitaminas y Minerales: Suplementación liposolubles /
adecuado aporte de sodio

6.

Enzimas pancreáticas

• 4000 a 25000 U lipasa por cápsula con cubierta entérica
• Tiempo deefectividad: 30 a 40 minutos
• Nunca deben romperse los gránulos
• No mezclar con fórmulas lácteas

• Dosificación (aproximada- adecuación):
– Lactantes: 2000 a 4000 U lipasa/120cc de fórmula o por cada
alimentación al pecho
– Menores de 4 años: Comenzar con 1000 U lipasa/kg/comida
– Mayores de 4 años: Comenzar con 500 U lipasa/kg/comida
– Promedio: 1800 U lipasa x gramo de grasa
– Variaciones...