fibrosis quistica

Plan de Atención a Personas Afectadas por Enfermedades Raras de Andalucía (PAPER)

GUÍA ASISTENCIAL

DE FIBROSIS QUÍSTICA

CONSEJERÍA DE SALUD

Mayo 2011

Fibrosis Quística

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Plan de Atención a Personas Afectadas por Enfermedades Raras en Andalucía

Fibrosis Quística

GUÍA ASISTENCIAL DE FIBROSIS QUÍSTICA
GUÍA DE ACTUACIÓN COMPARTIDA PARA LA FIBROSIS QUÍSTICA EN ANDALUCÍA

Mayo 2011

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Plande Atención a Personas Afectadas por Enfermedades Raras en Andalucía

Fibrosis Quística

COORDINADOR


Antonio González-Meneses López, Plan de Atención a Personas Afectadas por
Enfermedades Raras de Andalucía (PAPER)

AUTORES
SERVICIO ANDALUZ DE SALUD




Josefa Mª Aldana Espinal, Servicio Andaluz de Salud
María Teresa León Espinosa de los Monteros, Servicio Andaluz de Salud
Celia SalamancaRivera, PAPER, Servicio Andaluz de Salud

UNIDAD DE FIBROSIS QUÍSTICA DE MÁLAGA






Casilda Olveira Fuster. Servicio de Neumología. Hospital Carlos Haya
Gabriel Olveira Fuster. Director de la Unidad Clínica de Endocrinología y Nutrición. Hospital
Carlos Haya
Javier Pérez Frías. Servicio de Pediatría. Hospital Carlos Haya
Estela Pérez Ruiz. Servicio de Pediatría. Hospital Carlos Haya
CarlosSierra Salinas. Servicio de Pediatría. Hospital Carlos Haya

UNIDAD DE FIBROSIS QUÍSTICA DE SEVILLA



Francisco Javier Dapena Fernández. Servicio de Pediatría. Hospital Virgen del Rocío
Esther Quintana Gallego. Servicio de Neumología. Hospital Virgen del Rocío

ASESORA TÉCNICA EDITORIAL


Antonia Garrido Gómez

UNIDAD DE DISEÑO GRÁFICO SAS


Juan José Pérez Rivas

©2011 Servicio Andaluz deSalud. Consejería de Salud. Junta de Andalucía
Edita: Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud. Junta de Andalucía
Avda. de la Constitución 18, 41071 Sevilla
www.juntadeandalucia.es/servicioandaluzdesalud

ISBN: 978-84-694-3880-0
DEPÓSITO LEGAL: SE 4202-2011
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Plan de Atención a Personas Afectadas por Enfermedades Raras en Andalucía

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CONTENIDO

INTRODUCCIÓN.......................................................................................................................9
IDEAS CLAVE ........................................................................................................................................ 11

DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA ...................................................................................... 13
NIVELES ASISTENCIALESEN EL SISTEMA SANITARIO PÚBLICO DE ANDALUCÍA
PARA LA ATENCIÓN DEL PACIENTE CON FIBROSIS QUÍSTICA ............................. 15
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO .......................................................................................... 23
TEST DEL SUDOR .................................................................................................................................. 23ESTUDIO GENÉTICO ............................................................................................................................. 26
DETERMINACIÓN DE TRIPSINÓGENO INMUNOREACTIVO EN SANGRE SECA ........................................ 27

SEGUIMIENTO DEL NIÑO CON CRIBADO NEONATAL POSITIVO .......................... 29
PRIMERA CITA. NIÑOS REMITIDOS A LA UNIDAD DE REFRENCIA (NIVEL C)TRAS CRIBADO NEONATAL
POSITIVO (TIR1 + TIR 2) ........................................................................................................................ 29
PRIMERA CITA. NIÑOS REMITIDOS A LA UNIDAD DE REFERENCIA (NIVEL C) TRAS CRIBADO NEONATAL
POSITIVO (TIR 1 + TIR 2, POSITIVOS) Y DIAGNÓSTICO CONFIRMADO DE FQ ........................................ 31
REVISIONES SUCESIVAS PROGRAMADAS,ANUALES Y EN EXACERBACIONES EN NIÑOS
DIAGNOSTICADOS DE FQ POR CRIBADO NEONATAL ............................................................................ 34

PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO EN EL PACIENTE CON FIBROSIS QUÍSTICA.... 35
MEDIDAS ASISTENCIALES EN PRIMERA CITA Y REVISIONES ANUALES .................................................. 35
MEDIDAS ASISTENCIALES EN CITAS PROGRAMADAS SUCESIVAS...