fibrosis

Categoría:Enfermedades del aparato respiratorio
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[ocultar]Enfermedades del aparato respiratorio (CIE-10 Capítulo X, J00-J99)


Infecciones respiratorias agudas superiores
Resfriado común · Rinitis · Sinusitis · Faringitis · Amigdalitis · Laringitis · Traqueítis · Crup · Epiglotitis


Infeccionesrespiratorias agudas inferiores
Bronquitis · Bronquiolitis · Gripe · Neumonía (Viral, Bacteriana, Parasitaria, Nosocomial) · Bronconeumonía


Otras enfermedades de las
vías aéreas superiores
Rinitis vasomotora · Fiebre del heno · Rinitis atrófica · Pólipio nasal · Hipertrofia adenoidea
Absceso periamigdalino · Nódulo de cuerda vocal · Laringoespasmo


Enfermedades crónicasEnfisema · EPOC · Asma · Estatus asmático · Bronquiectasia


Enfermedades pulmonares
por agentes externos
Neumoconiosis: Neumoconiosis, Asbestosis, Silicosis, Fibrosis pulmonar por bauxita, Beriliosis, Siderosis
Bisinosis · Neumonitis por hipersensibilidad (Alveolitis alérgica, Pulmón de granjero, Pulmón de cuidador de aves)


Otras enfermedades pulmonares intersticiales
Síndrome de distrés respiratorioagudo · Edema pulmonar
Síndrome de Hamman-Rich · Enfermedad pulmonar intersticial · Fibrosis pulmonar idiopática


Condiciones supurativas y necróticas
del tracto respiratorio inferior
Absceso pulmonar · Derrame pleural · Empiema


Otras enfermedades
Neumotórax · Hemotórax · Hemoneumotórax · Síndrome de Mendelson · Insuficienciarespiratoria · Atelectasia · Neumomediastino ·Mediastinitis  · Neumatocele


Véase también Malformaciones congénitas del aparato respiratorio (Q30-Q34)

Fibrosis quística

Fibrosis Quística

Neumonía apical derecha: en la FQ, la infección crónica da lugar a la destrucción del parénquima pulmonar, ocasionando por último la muerte por insuficiencia respiratoria.
Clasificación y recursos externos
CIE-10
E84
CIE-9
277
CIAP-2
T99
OMIM
219700DiseasesDB
3347
MedlinePlus
000107
PubMed
Buscar en Medline mediantePubMed (en inglés)
MeSH
D003550
Sinónimos
Mucoviscidosis. Fibrosis Quística del Páncreas.
 Aviso médico 
La fibrosis quística (abreviatura FQ) es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva que afecta principalmente a lospulmones, y en menor medida al páncreas, hígado e intestino.
Es producida por una mutación enel gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés). Esta proteína interviene en el paso del cloruro a través de las membranas celulares y su deficiencia altera la producción de sudor, jugos gástricos y moco. La enfermedad se desarrolla cuando ninguno de los dos alelos es funcional 1 .
La FQ afecta a múltiplesórganos y sistemas, originando secreciones anómalas y espesas de las glándulas exocrinas. La principal causa de morbilidad y mortalidad es la afectación pulmonar, causante del 95% de los fallecimientos, sobre todo por infecciones repetidas originadas por obstrucción bronquial debida a la secreción de mucosidad muy espesa. Otros órganos afectados son elpáncreas y en los varones el testículo. 2 3 4
Esuna de las enfermedades genéticas más frecuentes en la raza caucásica, con una incidencia en dicha población de aproximadamente 1/5.000 nacidos vivos. Se calcula que una de cada 25 personas de ascendencia europea, es portadora de unalelo no funcional.
El nombre Fibrosis Quística hace referencia a los procesos característicos de cicatrización (fibrosis) y formación de quistes dentro del páncreas,reconocidos por primera vez en los años 1930. También recibe la denominación Mucoviscidosis (del lat. muccus, "moco", y viscōsus, "pegajoso").
Los enfermos presentan una alta concentración de sal (NaCl) en el sudor, lo que permite llegar al diagnostico mediante su analisis, realizando el test del sudor. También mediante pruebas genéticas prenatales o neonatales.
No existe ningun...