Fibrosisi

FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICA (IPF)
El diagnostico de IPF se hace luego de que Neumólogo, Radiólogo y Patólogo hallan revisado todos los aspectos clínicos relacionados con la enfermedad. [1] La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar crónica y fatal, de etiología desconocida y para la cual no existen tratamientos efectivos. [2] Se caracteriza por tener como patrón histológico elde la neumonía intersticial usual, que es notado después de realizar una biopsia pulmonar que generalmente es una biopsia pulmonar abierta, pero este es un proceso que puede llevar a algunas complicaciones. La inflamación que se produce es generada por la infiltración de linfocitos y células plasmáticas. Una característica esencial de la IPF es la proliferación de fibroblastos y la acumulaciónanormal de moléculas de la matriz extracelular, especialmente fibras colágenas. [3]
Con una radiografía, se puede observar que hay una disminución del volumen de expansión pulmonar y también que las afecciones son de tipo reticular periférica y basal. Otros síntomas que se presentan incluyen bronquiectasias por tracción y distorsión de la arquitectura parénquima, los cuales son detectados medianteuna Tomografía de Alta Definición (HRCT) siendo esta tomografía una herramienta de muy alta precisión al momento de diagnosticar la IPF y a la vez evitando hacer la biopsia pulmonar. Pero en algunos casos, IPF no se puede diferenciar fácilmente de la neumonía intersticial no específica, debido a la presencia de un “panal de Abejas” en ambas enfermedades. L a extensión de la fibrosis pulmonarestablecida mediante el HRCT es un importante factor pronóstico de sobrevida y se correlaciona con el grado de fibrosis en la biopsia y con las alteraciones funcionales. [4]
La sintomatología clínica incluye disnea, tos seca, pérdida de peso, entre otros. Y para su correcta detección se deben tener en cuenta los criterios diagnósticos presentados en la tabla 1.

Tabla 1. Criterio Diagnostico [5]Algunos reportes muestran que suele haber síntoma gripal previo a la aparición de la disnea. El examen físico muestra, a la auscultación, crepitaciones finas secas y bibasales en más del 80% de los pacientes. [4] Entre un 50% y 75% de los pacientes con IPF presentan hipocratismos digital.

Tratamiento y Pronóstico
Esta es una enfermedad que causa un deterioro progresivo de la función pulmonarporque dificulta la captación de oxígeno, haciendo que el promedio de supervivencia a la enfermedad se de 2,5 a 3,5 años después de detectada. Todavía no existe un tratamiento eficaz pero el principal tratamiento terapéutico que se lleva a cabo es la disminución del componente inflamatorio de la IPF. Muchos de estos tratamientos nos son muy eficaces y no aumenta la probabilidad de supervivencia.De las estrategias terapéuticas, la única que ha demostrado ser útil para mejorar ligeramente la supervivencia es la asociación de glucocorticoides y azatioprina.[3] Las sociedades como la ATS, ERS, ACAT, etc; recomiendan también el uso de ciclofosfamida, siendo esta menos usada que la azatioprina debido a que lleva a mas efectos secundarios que la azatioprina. Otros fármacos como la ribavirina, lad-penicilamina, el clorambucil y el metotrexato sólo se han utilizado en casos aislados, y su verdadera eficacia se desconoce.[3]
Dentro de las investigaciones se ha encontrado que existe un desequilibrio entre los agentes oxidantes y antioxidantes en IPF, donde se presenta estrés oxidativo excesivo en el tracto respiratorio inferior debido a las bajas concentraciones de glutatión presente enla superficie alveolar de los pacientes que presentan este trastorno. Para aumentar los agentes antioxidantes se ha usado N-acetilcisteína (NAC) debido a que la cisteína es el mayor precursor de glutatión aumentando las bajas concentraciones de este en la superficie alveolar.
Otro de los factores a tratar es la liberación de citocinas proinflamatorias con acción fibrogénica en las primeras...