Filamentos Intermedios De La Célula

Páginas: 4 (982 palabras) Publicado: 15 de octubre de 2012
Tema
Patologías de los filamentos intermedios de la Célula
Objetivos :

Conocer un gran número de patologías asociadas a los filamentos intermedios de la célula y su relación con algunasenfermedades congénitas.

Introducción:

Filamentos intermedios

Tienen 10 nm de diámetro y proveen fuerza de tensión (resistencia mecánica) a la célula. Según el tipo celular varían sus proteínasconstitutivas.  Podemos decir que Existen más de 50 proteínas de filamentos intermedios que se clasifican en 6 tipos esenciales según la secuencia de aminoácidos, la especificidad tisular y lascaracterísticas inmunológicas. En el citoplasma de las células epiteliales los filamentos intermedios de queratina forman una trama compleja desde el núcleo hasta la membrana celular, a cuyo nivel interactúan conproteínas específicas de unión, desmosomas intercelulares y hemidesmosomas en la superficie basal de la célula. Las queratinas (al menos unas 30 en piel y cabello) se clasifican en dos grupos (tipo Iy tipo II) de proteínas de filamentos intermedios.

Las queratinas tipo I (ácidas, K9 a K20) están codificadas en el cromosoma 17q12-q21 (con excepción de K18) mientras que las del tipo II(básicas, K1 a K8) lo están por el cromosoma 12q11q-14. Estructuralmente, las queratinas consisten en un dominio central de ALFA-hélice y dos dominios laterales no helicoidales (V1 y V2). Las queratinas tipoII tienen además dos subdominios (H1 y H2).
Al inicio y fin del bastón central hay dos regiones cortas: dominios de iniciación y terminación de la hélice en los extremos amino y carboxiterminal,respectivamente.

Las secuencias de estas regiones están muy conservadas en la familia de las proteínas de filamentos intermedios. Se considera que estas regiones limítrofes son esenciales durante elensamblado de los filamentos. Todas las queratinas de un tipo determinado tienen la misma organización genómica e igual posición de intrones.

El primer paso en el ensamblado de los filamentos...
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