Fisher Evans

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Investigación
materno infantil

Vol. III, No. 2 • mayo-agosto 2011
pp 93-97

Fisher Evans y lupus eritematoso sistémico
Paloma Valeria Bobadilla Montes de Oca, * Melisa Fabiola Nájera Castillo,* Dolores Mejía
López,** José Luis Sánchez Castillo***

RESUMEN

ABSTRACT

Descrito por primera vez por Robert Evans en 1951, el
síndrome de Evans es un trastorno inmunológicoatípico y
poco frecuente, de etiología poco clara, predominante en la
edad pediátrica y caracterizado por anemia hemolítica autoinmune; se asocia con síndromes linfoproliferativos, inmunodeficiencias primarias y lupus eritematoso sistémico. El
síndrome de Evans en niños es un trastorno heterogéneo
con morbilidad y mortalidad significativas, con tendencia a
la cronicidad y recurrencias. Es una entidadnosológica que
se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica con
prueba de Coombs directa positiva y se asocia a trombocitopenia autoinmune con o sin hemorragia de mucosas y petequias. Las actuales modalidades de tratamiento son más
paliativas que curativas. El tratamiento de primera línea del
síndrome de Evans son los corticosteroides; sin embargo, la
inmunoglobulina intravenosa, laesplenectomía, la azatioprina y la ciclosporina son otras opciones de tratamiento.

Described for the first time by Robert Evans in 1951, the
syndrome of Evans is an atypical and with a low frequency
immunological disease, with an unclear aetiology, mainly in
the paediatric age it is characterized by autoimmune haemolytic anemia, and is associated with lymphoproliferatives
syndromes, primary immunodeficienciesand systemic erythematous lupus. The syndrome of Evans in children is a
heterogenous disease with significant morbidity and mortality, with tendency to chronicity and recurrences. It is characterized by the presence of haemolytic anemia with test of
positive direct Coombs and it is associated to autoimmune
trombocitopenia with or without mucous hemorrhage and
petequias. The present modalities oftreatment are palliative
than curative. The main treatment of the Evans syndrome is
the corticosteroids, nevertheless the intravenous immunoglobuline, splenectomy, azatioprine and the cyclosporin are
the other options of treatment.

Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico, síndrome de
Fisher Evans, trombocitopenia, anemia hemolítica.

Key words: S ystemic erythematous syndrome. EvansFisher´syndrome, trombocitopenia, haemolytic anemia.

INTRODUCCIÓN

cientes con anemia hemolítica y trombocitopenia sin
púrpura, púrpura trombocitopénica primaria con sensibilización de los eritrocitos sin hemólisis y anemia
hemolítica autoinmune con púrpura trombocitopénica.
El resto tenían anemia hemolítica o trombocitopenia
aisladas.
Por definición, el verdadero síndrome de Evans es
un diagnóstico deexclusión una vez que se han descartado enfermedades que expliquen estas alteraciones; generalmente es de evolución crónica y cursa con
remisiones y exacerbaciones.1
El síndrome de Evans es un desorden causado por
fallas en los mecanismos autoinmunes y se caracteriza por asociación de anemia hemolítica autoinmune con
disminución de la supervivencia del glóbulo rojo, causada por anticuerpos contraantígenos de la superficie del

Esta condición fue descrita por Robert Evans en 1951,
quien reportó un espectro de combinaciones clínicas
entre trombocitopenia inmune primaria y anemia hemolítica adquirida, sugiriendo etiologías similares con
la formación de autoanticuerpos. Evans describió pa-

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* Médico residente de segundo año.
** Médico adscrito Hematología.
*** Médico adscritoMedicina Interna.
Hospital para el Niño
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Bobadilla MPV y cols. Fisher Evans y lupus eritematoso sistémico

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mismo y anticuerpos contra antígenos de la membrana
plaquetaria.2
La etiología es poco clara, sin embargo se conoce
la presencia de regulación autoinmune. Se demostró,
también,...