Fisiologia

5. La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad congénita potencialmente letal más común en la población de raza blanca, que se transmite de forma autosómica recesiva. Esta enfermedad se caracterizapor producir malabsorción, especialmente de grasas.

a) Investigue la fisiopatología de esta afección y relaciónala con la manifestación mencionada (malabsorción) (4 puntos)

La Fibrosis quísticaes ocasionada por una alteración de la proteína CFTR (proteína transmembrana de la fibrosis quística) secundaria a mutaciones a nivel de cromosoma 7. La función principal de esta proteína es interveniren el paso de cloro hacia la célula (canal de cloro), lo que ocasiona un defecto en el transporte epitelial y un desbalance electrolítico en la superficie celular. La mala eliminación del Cloroimpide que se reabsorba también el sodio, lo que resulta en un aumento del contenido de sal en el sudor. Todo el tejido afectado por la enfermedad tiene un defecto en la secreción de Cl y fluidoocasionando una limpieza inadecuada de los ductos de las glándulas del organismo; como las bronquiales, intestinales, pancreáticas (exocrinas), sudoríparas, hepáticas y del sistema reproductor principalmente;causando acumulo de moco, obstrucción y finalmente daño del órgano, consecuencia del aumento de la viscosidad de las secreciones de las mucosas, secundariamente a la alteración de la función de lamembrana celular.

El compromiso principal está a nivel de la malabsorción de grasas por una insuficiencia pancreática exocrina. Como hay una obstrucción del páncreas no pueden actuar bien lasenzimas, como la lipasa pancreática, que digiere triglicéridos. Por consecuente este macronutriente es excretado, conllevando a deficiencias de vitaminas liposolubles, produciendo esteatorrea, hecesabundantes, fétidas y que flotan. Estas alteraciones finalmente conllevan a una malnutrición de la persona afectada.

b) Desde el punto de la fisiología, ¿cuál será el tratamiento para optimizar la...