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Fisiopatología
El eje sobre el que gira la fisiopatología del feocromocitoma es la hiperproducción de catecolaminas, en especial adrenalina y noradrenalina. Su producción no es exclusiva de la mé-dula adrenal, pues también se encuentran estas sustancias en el SNC, nervios simpáticos y células cromafines. Las catecolaminas se sintetizan en el citoplasma celular a partir del aminoácidoL-tirosina, que procede de los alimentos y de su síntesis en el hígado. Como se aprecia en la figura 1 la síntesis de adrenalina está precedida por la formación ENFERMEDADES ENDOCRINOLÓGICAS Y METABÓLICAS(III) 998 Medicine. 2008;10(15):997-1005 3-metoxi-4-hidroxifenil-glicol ADR-ALR 3-metoxi-4-hidroxifenil-glicol-aldehído Normetanefrina y metanefrina Dopegal (3,4-dihihidroxifenil-glicol-aldehído) DopaminaAAD (vitamina B6) L-DOPA L-Tirosina TH (O2 + BH4) Norepinefrina DBH (O2 ascorbato) Epinefrina PNMT (S-adenosilmetionina MAO ADH 3-metoxi-4-hidroxi-mandélico Ácido vanilmandélico AD COMT COMT MAO Fig.1. Síntesis y metabolismo de catecolaminas. AAD: L-aminoácido aromático decarboxilasa; AD: aldehídodeshidrogenasa; ADH: alcohol-deshidrogenasa; ADR-ALR: de la familia aldo-ceto-reductasa; BH4:tetrahidro-biopterina (cofactor); COMT: catecol-O-metil-transferasa; DBH: dopamina hidroxilasa; MAO: monoaminooxidasa; MEN: neoplasia endocrina múltiple; PNMT: feniletanolamina N-metil transferasa; TH:tirosínhidroxilasa. 04 ACT15 (997-1005).qxp 5/9/08 10:01 Página 998de una cascada de precursores regulados en su progresión por enzimas específicas12. Tras su producción las catecolaminas son almacenadasen gránulos de secreción bajo la acción de un transportador de monoaminas a vesículas (VMAT)13. La secreción de catecolaminas por las células adrenomedulares se regula fundamentalmente por fibrasnerviosas de tipo colinérgico que liberan acetilcolina, lo que termina por interferir con la permeabilidad para Ca++ en la membrana y estimulando la exocitosis y liberación de catecolaminas. Parte de...