Fisiopatologia Sanguinea

FISIOPATOLOGIA SANGUINEA
Autor:

Dr. Oscar F. canseco F.

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martes, 29 de mayo de 2007
FISIOPATOLOGÍA DE LA POLICITEMIA
Se emplea el término policitemia paradescribir un recuento eritrocito elevado. De hecho, puede aplicarse a cualquier estado en la cual exista un significativo aumento, por encima de lo normal, del número de eritrocitos o de los niveles de hematocrito o hemoglobina. Se reconoce dos tipos: 1) relativo, en el cual existe una reducción del volumen plasmático con una masa corpuscular normal, y 2) verdadero, en el cual hay un aumento real dela masa corpuscular. Todavía hoy se utilizan estas subdivisiones de la policitemia, aunque por lo general se denominan policitemia relativa y policitemia absoluta, respectivamente. Este último grupo está dividido en policitemia primaria o policitemia vera, y la policitemia secundarias. Es ésta una clasificación útil puesto que en la práctica clínica es importante primero decidir si se trata depolicitemia absoluta o relativa y, en el primer caso, determinar si la policitemia se debe a una proliferación anormal de los precursores eritrocíticos, o es secundaria a algunos de los numerosos estados que pueden producir aumento de la masa corpuscular.
El índice de proliferación de los precursores eritrocíticos está regulando por el nivel de eritropoyetina. Puede haber policitemia si por cualquiermotivo los precursores eritrocíticos deben proliferar independientemente de la eritropoyetina. También puede ocurrir como respuesta a un aumento de la producción de eritropoyetina mediada por una respuesta adecuada, como la hipoxia. Otro posible mecanismo sería la producción de mayores cantidades de eritropoyetina en situaciones en las cuales se ha perdido la supresión por retroalimentaciónnormalpor un adecuado contenido de oxígeno de los eritrocitos circulantes. Esta producción inadecuada de eritropoyetina podría ser consecuencia de su secreción por tumores.
I.-POLICITEMIA ABSOLUTA
La policitemia absoluta, por definición, un estado en el cual la masa corpuscular está considerablemente elevada. Puede ser consecuencia de una proliferación anormal de los precursores eritrocíticos, deetiología desconocida, o de diversas enfermedades asociadas con un aumento de la producción de eritropoyetina.
a) POLICITEMIA VERA.
La policitemia vera es la consecuencia de la proliferación anormal de los precursores eritrocíticos y, a menudo, de los demás elementos figurados de la sangre. Es una enfermedad de la familia de las denominadas enfermedades mieloproliferativas, que se caracterizan porla proliferación anormal de los elementos figurados de la sangre, los eritrocitos, leucocitos y plaquetas pueden estar afectadas en diferentes combinaciones. Los trastornos cubren un amplio espectro, que va desde la policitemia vera, pasando por la trombocitemia hemorrágica, hasta la leucemia mieloide crónica y la mieloesclerosis.
La policitemia vera es consecuencia de la proliferación anormalde los precursores eritrocíticos derivados de un solo clon y, probablemente, de una única “stem cell”. Se cree que el defecto básico en esta enfermedad es un cambio de la constitución genética de esta célula, de tal modo que su progenie prolifera independientemente de los mecanismos de control normales que intervienen en la eritropoyesis. El mayor número de leucocitos y plaquetas que se encuentra amenudo en esta enfermedad sugiere que esta proliferación anormal no está limitada a la línea eritroide.
La viscosidad de la sangre aumenta en modo exponencial con la elevación del hematocrito. El transporte de oxígeno óptimo tiene lugar con valores de hematocrito intermedios de alrededor del 40 al 50%. Si no actúan mecanismos de compensación, habrá un índice reducido de transporte de oxígeno...