fisiopatologia

Purpura: Es la presencia de parches y manchas purpurinas en la piel, órganos y en las membranas mucosas, incluyendo el revestimiento de la boca que suele afectar sobre todo a los niños. La púrpura ocurre cuando se juntan pequeños vasos sanguíneos o dejan escapar sangre bajo la piel. Cuando las manchas de púrpura son muy pequeñas se denominan petequias y las grandes se llaman equimosis
Causas:Las púrpuras no trombocitopénicas pueden deberse a:
Amiloidosis
Trastornos de la coagulación sanguínea
Citomegalovirus congénito
Síndrome de rubéola congénita
Fármacos que afectan la actividad plaquetaria
Vasos sanguíneos frágiles (púrpura senil)
Hemangioma
Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), como la púrpura de Henoch-Schoenlein
Cambios de presión que ocurren durante unparto vaginal
Escorbuto
Uso de esteroides
La púrpura trombocitopénica puede deberse a:
Fármacos que impiden la formación de plaquetas
Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
Trombocitopenia neonatal inmunitaria (puede presentarse en niños cuyas madres sufren de PTI)
Meningococemia, un tipo elevado de púrpura
Síntomas: Los pacientes con esta enfermedad pueden experimentar moratones, anemia ysangrado excesivo. Hay una serie de síntomas característicos de esta enfermedad.
Insuficiencia renal
Fiebre
Trombocitopenia (recuento de plaquetas bajo) que da lugar a hematomas de color púrpura.
Hemolítica microangiopática, anemia
Tratamiento: El tratamiento está reservado para los casos más graves con una hemorragia importante. Entre los tratamientos usados están.
GammaglobulinasCorticoides, esteroides
Esplenectomía (la extirpación de bazo)
Transfusiones de sangre o de plaquetas
Síntomas y signos 
Forma aguda 
En niños: 85 % de los pacientes con púrpura trombocitopénica inmunológica tienen menos de 8 años de edad, la afección se presenta con igual frecuencia en uno y otro sexos y sus manifestaciones clínicas fundamentales pueden resumirse del modo siguiente:
1. Comienzobrusco de la púrpura.
2. Trombocitopenia severa en la mayoría de los casos.
3. Supervivencia muy disminuida de las plaquetas.
4. Curación espontánea en menos de 4 meses para 99 % de los casos.
5. Recurrencia, poco frecuente.
En adultos: las características principales son:
1. La presencia de síntomas es más grave que en los niños.
2. Se produce por hipersensibilidad a las drogas, como laquinina, en una elevada proporción de casos.
3. Tiene una mortalidad de ± 20 %.
4. Se acompaña a menudo de un cuadro purpúrico extenso con hemorragias gastrointestinales, epistaxis, hematurias y en casos graves del sistema nervioso central.
No se disponen de pruebas que permitan determinar qué casos van a curar, evolucionar a la cronicidad o morir.
Forma crónica 
La forma crónica de la enfermedadse caracteriza por:
1. Es más frecuente en el sexo femenino que en el masculino 3:1, se presenta más a menudo en los jóvenes.
2. Tiene un comienzo insidioso o una larga historia de menstruaciones prolongadas y tendencias hemorrágicas poco importantes.
3. Casi siempre presenta una disminución del número de plaquetas: 30 000 a 80 000/mm3.
4. Destrucción moderada de las plaquetas.
5. Ausencia deanemia y de leucopenia importante y presencia de esplenomegalia.
6. Evolución prolongada, puede durar muchos años, con remisiones y recaídas; es capaz de desaparecer espontáneamente o bajo los efectos del tratamiento específico.
7. En ocasiones constituye la forma de comienzo de un herpes eritematoso diseminado.
8. En alrededor de 6 % de los casos ocurre un agravamiento de la trombocitopenia yde la púrpura, que puede conducir a la muerte.
Pruebas diagnósticas 
1. Recuento plaquetario: número de plaquetas circulantes, en sangre periférica.
2. Tiempo de protrombina: evalúa la vía extrínseca de la coagulación.
3. Tiempo de tromboplastina: evalúa la vía intrínseca de la coagulación.
4. Agregación plaquetaria: mide la capacidad de las plaquetas para agruparse.
5. Fibrinógeno: mide...