Focomelia

Focomelia
Son muchas las malformaciones de las extremidades conocidas an el hombre. En general, estos defectos pertenecen a tres categorías, 1) defectos por reducción, en los que se pierde unaparte meromelia, o la totalidad de la extremidad Amelia; 2) defectos por duplicación y 3) displasia, malformación de la extremidad. La mayoría de los defectos de las extremidades humanas parecen teneruna etiología multifactorial, por una interacción mal definida entre influencias ambientales y la estructura genética del individuo. En algunos casos una asociación familiar o un antecedente deexposición a un teratogeno conocido permite asignar una anomalía dada de una extremidad a una causa genética o teratogena específica. (Larsen, 2003). El desarrollo critico del desarrollo de los miembrosabarca los días 24 a 36 despues de la fecha de fecundación. Este concepto se basa en estudios clínicos de niños expuestos a la talidomida, que es un terogeno potente en el humano que produce defectos enlos miembros y otras anomalías. (Newman, 1986). La exposición a un terogeno puede causar anomalías graves como la asencia de los miembros y las manos. Entre los días 34 a 36, la exposición a unterogeno origina ausencia o hipoplasia de los pulgares. En consecuencia un teratogeno que podría causar ausencia en los miembros o partes de ellos tendría que actuar antes del final de este periodo deldesarrollo del miembro. De 1957 a 1962 ocurrieron muchos defectos graves de los miembros por ingestión materna de talidomida que se comercializo como un sedante y analgésico con el nombre deContergan, se retiro del mercado en diciembre de 1961. Desde entonces se ha demostrado que el fármaco puede tener muchos usos beneficiosos y esta aprobado por la Food and Drug Administration de E.E.U.U. parael tratamiento de la lepra, cabe insistir que la talidomida esta absolutamente contraindicada en mujeres en edad de procrear. Las anomalías importantes de los miembros posterior a estos eventos se...