FRUCTOSEMIA- ¿Qué es? (Con caso clínico)

LLORET DEL MAR MONTAGUT VEGACódigo: 97040112875
INGRID YURIANE ORTIZ PÉREZCódigo: 37397380
Biología médica - C
¿QUÉ ES LA FRUCTOSA?La fructosa es un tipo de azúcar y, en la dieta, procede de la fructosa libre de los alimentos o del metabolismo de la sacarosa y del sorbitol. La fructosa se encuentra en estado natural en las frutas (20-40%) y sus derivados, como zumos, en la miel (20-40%), enlas verduras (1-2%) y en otros vegetales como legumbres y semillas. La fructosa se emplea también como edulcorante en numerosos alimentos procesados (zumos, mermeladas, galletas, dulces, bollería o repostería), ya que es más dulce que la sacarosa o azúcar común y, por ello, se necesita añadir menos cantidad. El resultado es un producto dulce pero menos energético.
También se comercializa fructosagranulada, al igual que el azúcar común, o líquida, para utilizarse como endulzante. A nivel industrial, uno de los edulcorantes más empleados en la fabricación de repostería y dulces es el jarabe de maíz, rico en fructosa. Esto obliga a leer con detenimiento el etiquetado de los productos si se tiene duda de su composición.
Esta enfermedad genética se diagnostica cuando el lactante empieza conla alimentación complementaria.
La sacarosa conocida como azúcar común es el endulzante por excelencia. En la dieta se encuentra como azúcar de cualquier tipo (azúcar blanquilla, moreno, integral, de caña, de remolacha, glasé, etc.), en forma de jarabe (incluidos los que se emplean como medicamento) y añadido a numerosos productos dulces (mermeladas, bollería, galletería, cereales de desayuno,néctares, zumos, chucherías, bombones, postres dulces, refrescos y otras bebidas azucaradas, caramelos, chicles, entre otros).
Conviene saber que la sacarosa se encuentra de manera natural en la fruta (1-2%), en los zumos de frutas, y en muchas verduras y plantas (1-6%). En el calabacín, por ejemplo, predomina la fructosa mientras que en la zanahoria abunda la sacarosa. En la remolacha, el contenidode glucosa y fructosa es inferior a un 1%, mientras que el de sacarosa es del 8%. El pimiento o la cebolla contienen alrededor de un 2% de glucosa y fructosa, y la cebolla también tiene algo de sacarosa, ausente en el pimiento.
Aunque la sacarosa se reconozca como un ingrediente básico en alimentos dulces, hay muchos otros alimentos salados que la incorporan como aditivo con el fin de corregirla acidez, el punto de sal o el sabor en general.
¿QUÉ ES FRUCTOSEMIA?
Se han identificado tres anormalidades hereditarias en el metabolismo de los carbohidratos. En este trabajo hablaremos sobre la Fructosemia como una patología asociada al metabolismo de los carbohidratos.
La fructosemia es una enfermedad metabólica (EM). Es un trastorno producido en la secuencia codificadora del DNA, llevandoa una alteración en el metabolismo, que tiene consecuencias des adaptativas para el individuo.
Alimentos como las frutas, los zumos y los productos que contengan azúcar, fructosa y sorbitol, están contraindicados en esta enfermedad.
Hay personas que no comen fruta porque no les agrada su sabor o no les gusta su textura. Hay otras, sin embargo, que no las comen porque son alimentoscontraindicados para su salud. La fructosa de la fruta, el azúcar natural del que deriva el nombre de este grupo de alimentos y les da el sabor dulce, les resulta tóxico. La intolerancia hereditaria a la fructosa es un trastorno metabólico que se diagnostica en el lactante cuando comienza con la toma de las frutas o de cereales comerciales que llevan azúcar añadido.
Es una intolerancia heredada de lafructosa, una incapacidad genética, que se hereda como un rasgo autosomático recesivo. Se debe a una eficiencia de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa que se acumula en el hígado, riñón e intestino delgado.
DEFECTOS ENZIMÁTICOS
1. Por deficiencia de fructoquinasa, la cual no genera ningún síntoma clínico y por tanto no requiere tratamiento.
2. La deficiencia de la aldolasa B, que ocasiona la...