Gammaglobulinemia

AGAMMABLOBULINEMIA

Es un trastorno hereditario en el cual hay niveles muy bajos de proteínas protectoras del sistema inmunitario llamadas inmunoglobulinas. Las personas coneste trastorno desarrollan infecciones de manera repetitiva. Nombres alternativos: Agammaglobulinemia de Bruton, Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

Causas, incidencia y factores de riesgo
La agammaglobulinemia esun trastorno poco común que afecta principalmente a los varones. Es el resultado de una anomalía genética que bloquea el desarrollo de células del sistema inmunitario maduras y normales, llamadaslinfocitos B.
Como resultado, el cuerpo produce muy pocas (si es que produce algunas) inmunoglobulinas en el torrente sanguíneo. Las inmunoglobulinas juegan un papel de gran importancia enla respuesta inmunitaria, la cual protege al organismo contra enfermedad e infección.
Sin las inmunoglobulinas protectoras, las personas con agammaglobulinemia desarrollan infecciones en forma repetitiva. Laspersonas con este trastorno son particularmente susceptibles a infecciones bacterianas causadas por el Hemophilus influenzae, neumococos (Streptococcus pneumoniae) y estafilococos, así comoinfecciones virales repetitivas. Los sitios comunes de infección abarcan:
* Tubo digestivo
* Pulmones
* Piel
* Vías respiratorias altas
Las personas con esta afección pueden tener unantecedente familiar de agammaglobulinemia (u otro trastorno inmunitario).

Los síntomas
Los síntomas comprenden episodios frecuentes de:
* Bronquitis
* Diarrea crónica
*Conjuntivitis (infección ocular)
* Otitis media (infección del oído medio)
* Neumonía
* Sinusitis
* Infecciones cutáneas
* Infecciones de vías respiratorias altas
Las infecciones aparecen de maneracaracterística en los primeros 4 años de vida.
Otros síntomas abarcan:
* Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los pequeños alvéolos en los pulmones resultan dañados y agrandados)
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