ganglios basales


Morfofisiología I Año 2013 –I Semestre
CASO CLÍNICO 7º Semana : Cerebelo y Ganglios Basales
ANAMNESIS:
Varón de 17 años de edad quien tiene historia de desarrollo lento del leguaje conretardo. Sus primeros fonemas fueron a los 3 años. Desde los 5 años de edad inicia su padecimiento con transtorno de la atención y disartria. A los 10 años presenta alteraciones de la marcha yposteriormente a los 15 años comienza con un temblor de reposo distal del miembro superior izquierdo que rápidamente en 3 meses de evolución pasó al lado contralateral en forma progresiva hasta limitar lasactividades cotidiana.
EXAMEN CLÍNICO:
Facies inexpresiva, disartria, marcha atáxica con lateropulsión a la derecha a cortos pasos. Bradipsiquia. Deterioro intelectual. Miembros superiores contemblor de reposo distal a predominio de M.S. izquierdo acompañado de hipobradicinesia y rigidez. Hiperreflexia en las 4 extremidades, Babinski, clonus y espasticidad bilateral. Fuerza normal.
EVOLUCIÓN:A los 15 años se Dx Parkinsonismo Juvenil. Recibió Sinemet, Mirtazapina y Propanolol con evolución satisfactoria.En el año en curso se añade la siguiente signología: bradilalia, postura en flexión,marcha festinante con ligera lateropulsión derecha, temblor fino distal en reposo de extremidades superiores, rigidez y signo de la rueda dentada. Temblor fino distal en reposo de extremidadesinferiores. No datos de dismetría.

EXAMENES AUXILIARES:
Resonancia Magnética(IRM): Moderada atrofia cortical generalizada, valles silvianos muy pronunciados.Sustancia blanca periventricularhiperintensa en relación a desmielinización. Lesión hipointensa en ambos globos pálidos(depósitos de hierro) con núcleo central hiperintenso (atrofia de globo pálido).
Mini Mental State Examination (MMSE):durante el seguimiento del caso se realizaron 3 MMSE con las siguientes puntuaciones: 20 puntos, al año13 puntos y 4 meses después 10 puntos.
DIAGNÓSTICO:
1) Síndrome de Parkinson
2) Enfermedad de...