gastrosquisis

GASTROSQUISIS
La gastrosquisis es un defecto estructural de la pared abdominal del feto a nivel paraumbilical que cursa con la extrusión libre de las asas intestinales; debido a la exposición del intestino al líquido amniótico se da lugar a la hernia de las asas intestinales, el estómago, el hígado y en ocasiones a la vejiga. Los intestinos expuestos (sin saco peritoneal), respondendesarrollando un proceso inflamatorio de la capa seromuscular, la que además de serositis causa la destrucción de las células de Cajal; este daño seromuscular es el que da lugar a la hipomotilidad del intestino en el neonato.
Las células intersticiales de Cajal (o, simplemente, las células de Cajal) es un tipo de células encontradas en el tracto gastrointestinal. Sirve como un marcapasos que genera elritmo basal eléctrico que conduce a la contracción del músculo liso (peristaltismo) en los intestinos. Estas células se derivan del mesodermo.
La etiología es multifactorial, aunque la teoría más aceptada es un fallo en el desarrollo de las estructuras de los pliegues laterales en el embrión, y en especial de la hoja somatopléurica. Este defecto de la pared abdominal sería secundario a una disrupciónen la vascularización de la arteria onfalomesentérica derecha, antes de que se desarrolle circulación colateral que pueda mantener la integridad del mesénquima con la consiguiente herniación del intestino anterior. Así, aparece un defecto en forma de ojal yuxtaumbilical, de tamaño inferior a 4cm, separado siempre por un puente de piel normal. Se localiza a la derecha del cordón, aunque en algunoscasos el defecto está a la izquierda.
Esta se diferencia del onfalocele por dos datos: ausencia de membrana que cubre el defecto y situación lateroumbilical. La acción irritante del LA daña el intestino eviscerado, produciendo dilatación, inflamación y engrosamiento de las asas, que simula una cáscara intestinal.
Por lo general no existe asociación con defectos cromosómicos ni una tendenciafamiliar establecida aunque algunos autores describen un 1,2% de anomalías cromosómicas asociadas y un riesgo de recurrencia en un hermano del 3,5%5. La prevalencia se sitúa entre 0,3 y 3,9 casos por 10.000 nacidos, sin diferencias de género; es más frecuente en la raza caucásica, y su incidencia se ha visto incrementada en los últimos años a 0,5-1/10.000 recién nacidos vivos, quizá por las notablesmejoras en el ámbito del diagnóstico prenatal. El 10-15% de los casos presentan anomalías asociadas, fundamentalmente gastrointestinales, como defectos de rotación y atresias intestinales (10-20%), también es frecuente hallar zonas de necrosis y perforaciones del intestino expuesto. Esta situación eleva la morbimortalidad de los pacientes, que pueden fallecer por sepsis de origen intestinal ollegar a un síndrome de intestino corto tras las resecciones intestinales necesarias en su reparación quirúrgica.
Le siguen las malformaciones cardíacas (4% vs 0,7% en población normal) y genitourinarias.

FACTORES DE RIESGO
Se han descrito múltiples factores de riesgo asociados: primigestas, madres relativamente jóvenes (menor de 20 años), déficits nutricionales importantes, consumo de AINE,sustancias vasoconstrictoras como la metaanfetamina, alcohol, tabaco u otras drogas, así como la exposición de la madre a insecticidas.
Por el contrario, la utilización de paracetamol o acetaminofeno en el primer trimestre parece disminuir significativamente el riesgo de gastrosquisis.
El principal factor pronóstico son las condiciones del tejido exteriorizado. La presencia de complicaciones comoisquemia, necrosis o volvulación se asocia a un aumento de la mortalidad del 5 al 28%, mayor tiempo de hospitalización, nutrición parenteral prolongada, con sus riesgos acompañantes de infección, crecimiento intrauterino retardado (CIR), alteraciones metabólicas y enfermedad hepática severa. Estas tienen lugar de forma más frecuente a partir de la semana 32.

DIAGNÓSTICO
La ecografía es la...