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Es una conectivopatía (enfermedad del tejido conjuntivo). Ocurre por una reacción inmunológica contra el antígeno del estreptococo b-hemolítico del grupo A que afecta a la faringe, algunos que afectan al riñón. Afecta al tejido conjuntivo del miocardio, pericardio, endocardio (pancarditis) y también afecta a cerebro, articulaciones...
Incidencia: muy rara antes de los 5 años. Máxima entre dos 5y los 15 años. Antes había un rebote a los 18 – 20 años (servicio militar). Muy rara en nuestro medio. Más en climas fríos y húmedos y cuando existe hacinamiento e insalubridad. Bastante frecuente en países en desarrollo.
Puede venir por las olas de inmigración, por niños que pueden venir con esta enfermedad.
En el corazón jamás se encuentra el estreptococo, se encuentra en la faringe (ejemplo:amigdalitis crípticas). Tienen que tener proteínas de membrana (cápsula) y ser resistentes a la fagocitosis y tener tiempo para despertar una respuesta inmunológica.
El huésped tiene que tener predisposición genética (3% de los niños con faringitis desarrollan fiebre reumática), hay también predisposición familiar. Existen unos marcadores linfocitarios.
Anatomía patológica: nódulos de Aschoff,célula multinucleadas rodeada de una corona de histiocitos y linfocitos. No hay gérmenes en él. Es una respuesta inmunitaria. Tiene una gran capacidad para fibrosarse. Se ve en las comisuras de las válvulas (endocardio). Primero hay inflamación valvular, luego se produce fibrosis à calcificación que produce una estenosis o una insuficiencia.
Clínica: se dice que lame las articulaciones y muerde alcorazón. La lesión cardiaca es primordial y marca el pronóstico.

Carditis en el 70% de enfermos: valvulitis mitral y aórtica (3M: 2 A), hay soplos diastólico mitral, si hay insuficiencia cardiaca (3º y 4º ruidos) mal pronóstico, puede haber pericarditis sin derrame con enorme tendencia a la curación, en ECG: PR prolongado.
Artritis en 90% de enfermos: evidencia de signos inflamatorios(inflamadas, rojas, duelen, impotencia funcional), involucra grandes articulaciones (rodilla fundamentalmente, también codos y muñecas), es migratoria semana a semana (cada semana duele una articulación). No deja secuelas y curación espontánea en 6 u 8 semanas.
Corea de Sydenham o minor en el 20% de enfermos: proceso inflamatorio de los ganglios basales y núcleo caudado. Hipotonía generalizada conhipercinesia. Se caen con facilidad por incoordinación motora. No coexiste con la artritis. Sí con la carditis. El movimiento desaparece cuando se seda o se duerme la persona. Es un síndrome benigno. Puede durar hasta dos años.
Eritema marginado en el 5% de enfermos: rash eritematoso, macular que aparece en brotes, no pruriginoso, en tronco y extremidades, nunca en cara.
Nódulos subcutáneos (deMeynert) en 3% de enfermos: se asocian a la carditis severa. Redondos, fugaces y dolorosos. Sobre superficies óseas y de corta duración (1 ó 2 semanas).
Otros hallazgos:
Fiebre
Artralgias
Epistaxis
Dolor abdominal, peritonitis inespecífica benigna
Neumonía reumática por afectación del parénquima pulmonar, es mortal prácticamente y primero aparece en los hilios. Es rara.
Laboratorio:

Aumento deVSG: son significativos por encima de 75 mm en una hora (por encima de esta cifra es específica.
Aumento de proteína C reactiva: es significativo por encima de +++
Estas dos son reactantes de fase aguda. No se dan en la faringitis sino en la fiebre reumática, si disminuyen es un signo de curación.

Leucocitosis en fase aguda
Anemia moderada normocítica. Esta y la anterior se dan en casitodas las infecciones Subagudas.
Exploraciones:

ECG: PR prolongado (inespecífico). No se sabe el origen. No progresa, pero no regresa del todo. No es signo de cardiopatía, sobre todo en personas jóvenes.
Rx: cardiomegalia si hay enfermedad cardiaca de fondo.
Eco: si hay afectación valvular concomitante.
Estudio de la infección estreptocócica: si todavía hay estreptococo en la garganta es un...