glomerulonefritis

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Glomerulonefritis crónicas primarias
Juan Martín Govantes, Antonio Moreno Vega y Julia Fijo López-Viota

agudización e, incluso, es posible la evolución
a la remisión espontánea.

E

l término glomerulonefritis (GN)
engloba un grupo muy heterogéneo de
enfermedades caracterizado por alteraciones morfológicas o funcionales del glomérulo. De acuerdo con este concepto, en numerosasocasiones no se encuentran elementos
propios de la respuesta inflamatoria, por lo
que muchos autores prefieren la denominación de glomerulopatías para este conjunto
de trastornos.

La lesión renal en una glomerulonefritis crónica puede deberse a una enfermedad sistémica (colagenosis, vasculitis, diabetes, infecciones, neoplasias, etc.) o un agente etiológico
conocido (drogas, metales pesados,alergenos,
etc.).
La gran mayoría de las GN crónicas del niño
son primarias, de causa no identificable, aunque en muchas de ellas existen evidencias de
trastornos inmunológicos.

Desde un punto de vista clínico, la clasificación en glomerulonefritis aguda y crónica
también se presta a confusión. Una aparición
bien limitada en el tiempo puede ser continuada por una evolución insidiosa conpronóstico final muy variable; por el contrario,
en el curso de glomerulopatías catalogadas
como crónicas son frecuentes los períodos de

El diagnóstico y el pronóstico de las GN primarias se basan en los hallazgos encontrados
en la biopsia renal, por lo que la mayoría de
las clasificaciones se siguen basando en criterios histopatológicos (tabla I).

TABLA I. Clasificación histológica de lasGN crónicas primarias
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Lesiones glomerulares mínimas
Hialinosis segmentaria y focal (glomerulosclerosis segmentaria y focal)
Nefropatía membranosa
GN membranoproliferativa (GN mesangiocapilar)
GN proliferativa mesangial:
— Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)
— Nefropatía IgM

• GN extracapilar (GN rápidamente progesiva)
• Alteraciones de la membrana basal glomerular:
—Síndrome de Alport
— Nefropatía de membrana delgada
•

Riñón microquístico (síndrome nefrótico finlandés)

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Las lesiones glomerulares mínimas y hialinosis focal suelen manifestarse clínicamente
como síndrome nefrótico y son tratadas en
otro apartado de este manual. Las alteraciones
específicas de la membrana basal glomerular yriñón microquístico corresponden a nefropatías hereditarias, expuestas en otro lugar.

La forma primaria de NIgA puede manifestarse con clínica exclusivamente renal o con
manifestaciones en otros órganos, constituyendo el síndrome de Schönlein-Henoch,
considerado en la actualidad como la forma
sistémica de la NIgA.

En este capítulo nos centraremos en las GN
proliferativas mesangiales,la GN membranoproliferativa, la GN membranosa y la extracapilar o rápidamente progresiva.

Etiopatogenia
La mayoría de los datos apoyan la etiología
por complejos inmunes, siendo la aparición
de complejos que contienen IgA en el mesangio glomerular, con la resultante expansión de
la matriz extracelular y la proliferación de
células mesangiales, la principal característica
de estaenfermedad. No obstante, el mecanismo básico molecular responsable de este
depósito anormal de IgA sigue siendo desconocido. La recidiva de la enfermedad en riñones trasplantados demuestra que se trata de
un trastorno extrarrenal.

Nefropatía IgA
(enfermedad de Berger)
La nefropatía IgA (NIgA) se caracteriza por
el depósito granular difuso de IgA en el
mesangio glomerular. Descrita por Berger en1967, es en la actualidad la forma más común
de enfermedad glomerular en el mundo,
representando el 20-40% de los pacientes con
glomerulonefritis primarias biopsiadas.
Considerada inicialmente como una enfermedad benigna, hace más de 10 años que se ha
reconocido de forma clara su evolución progresiva a insuficiencia renal terminal hasta en
un 20-30% de los casos en adultos tras 20
años de...