Glomerulonefritis

503.1 GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA AGUDA

Esta enfermedad constituye el ejemplo clásico de síndrome nefrítico agudo, caracterizado por la instauración repentina de hematuria macroscópica edema, hipertensión e insuficiencia renal. La glomerulonefritis postestreptocócica aguda es una de las causas glomerulares mas frecuentes de hemaruria macroscópica en niños, superada solo por lanefropatía IgA.

Etiología y epidemiología. La glomerulonefritis postestreptocócica aguda parece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas “ nefritogénicas” de estreptococo B hemolítico del grupo A. Los factores que condicionan que sólo algunas cepas de estreptococo posean dicha capacidad nefritogénica permanecen desconocidos. Durante las estaciones frías, la glomerulonefritispostestreptocócica suele deberse a una faringitis estreptocócica, mientras que en los meses mas cálidos, suele ser secundaria a pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos. Aunque se han descrito brotes epidérmicos de nefritis relacionados tanto con infecciones faríngeas (serotipo 12) como cutáneas ( serotipo 49), por lo general se trata de una enfermedad con carácter esporádico.

Anatomíapatológica. Al igual que ocurre en la mayoría de las glomerulonefritis agudas, los riñones presentan un aumento de tamaño de forma simétrica. Con microscopia óptica se observa que todos los glomérulos se encuentran aumentados de tamaño y relativamente exangues, y muestran una proliferación difusa de células mesiangiales con aumento de la matriz mesangeal. Durante la fase inicial de la enfermedad,es frecuente el hallazgo de leucocitos polimorfonucleares en los glomérulos. En los casos mas graves se pueden encontrar semilunar e inflamación intersticial. Estos cambios descritos no son específicos de la glomerulonefritis postestreptocócica. La microscopia con inmuno fluorescencia revela la presencia de depósitos abultados irregulares compuestos de inmuno globulinas y complemento, sobre lamembrana basal glomerular ( MBG) y en el mesangio. Con microscopia electrónica se observan depósitos electrodensos, o gibas en la parte epitelial de la MBG.

Imagen del glomérulo de un paciente con glomerulonefritis postestreptocócica. Se observa un aumento de tamaño del glomégulo y la ausencia relativa de hematíes junto a proliferación mesangial y exudación de neutrófilos.

Imagenultraestructural de una glomerulonefritis postestreptocócica en la que se demuestra la presencia de depósitos electrodensos (D) en la parte epiterial (Ep) de la membrana basal glomerular.

En el interior de la luz (L) capilar se observa un leucocito poliformuclear (P), BS = especio de Bowman M = mesangio.

Etiopatogania. Aunque las alteraciones morfológicas y la disminución del nivel cérico de complemento(C3) sugieren claramente que en la glomerulonefritis postestreptocócica participa un mecanismo mediado por inmunocomplejos, los mecanismos exactos por los que los estreptococos nefritógenos inducen la formación de dichos inmunocomplejos aun no se han determinado con exactitud. A pesar de las semejanzas clínicas histológicas que presenta esta glomerulonefritis con la enfermedad del suero aguda en elconejo, la detección de inmunocomplejos circulantes en la glomerulonefritis postrestreptocócica no es constante, y en la activación del complemento predomina la vía alternativa sobre la vía clásica ( activada a través de inmunocomplejos).

Manifestaciones clínicas.- La glomerulonefritis postrestreptocócica es mas frecuente en niños de 5-12 años y mas rara antes de los 3 años. El paciente típicodesarrolla un síndrome nefrítico agudo al cabo de 1-2 semanas de presentar una faringitis estreptocócica, o 3-6 semanas después de un pioderma estreptocócico. La intensidad de la afectación renal varía desde cuadros de hematuría microscópica asintomática con función renal normal hasta cuadros de insuficiencia renal aguda. Según la gravedad de la afectación renal, los pacientes pueden desarrollar...