Glomerulopatías(Robbins)

Glomerulopatías
Síndrome nefrítico
Se caracterizan por la inflamación de los glomérulos.
Cuadro clínico: hematuria, cilindros hemáticos en orina, azotemia, oliguria e hipertensión leve o moderada.
La proteinuria y el edema son frecuentes, pero no son tan intensas como en el síndrome nefrótico.
El síndrome nefrítico agudo se puede presentar en enfermedades sistémicas como LES y poliangeítismicroscópica.
La alteración más característica es la GM aguda proliferativa.
Glomerulonefritis aguda proliferativa (postestreptocócica o postinfecciosa)
Se caracterizan histológicamente por la proliferación difusa de las células del glomérulo, asociada a la entrada de leucocitos. Estas lesiones se deben típicamente a complejos inmunitarios.
El antígeno desencadenante puede ser exógeno(inducida por antígenos exógenos en la GM postinfecciosa) o endógeno (nefritis del LES).
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA
Se presenta entre 1-4 semanas después de una infección estreptocócica de la faringe o la piel (impétigo).
Es más frecuente de 6-10 años de edad.
Etiología y patogenia
Solo algunas cepas de estreptococos B-hemolíticos del grupo A son nefritógenas, y >90% de los casos es por lostipos 1, 4 y 12.
En la mayoría de los pacientes se detectan títulos elevados de anticuerpos frente a uno o más antígenos estreptocócicos.
Las concentraciones de complemento sérico son bajas.
Existen depósitos inmunitarios granulares en los glomérulos, lo que apoya el mecanismo mediado por complejos inmunitarios.









Morfología
El cuadro diagnóstico clásico es el de unosglomérulos hipercelulares aumentados de tamaño. La hipercelularidad se debe a 1) infiltración por leucocitos, tanto neutrófilos como monocitos; 2) la proliferación de células endoteliales y mensangiales y 3) la formación de semilunas.
La proliferación y el infiltrado leucocitario son difusos.
También se produce la tumefacción de células endoteliales y la combinación de proliferación, inflamación einfiltrado leucocito oblitera la luz capilar.
Puede haber edema e inflamación en el intersticio y los túbulos contienen a menudo cilindros hemáticos.
Microscopio de inmunofluorescencia: depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en el mensangio y MBG.
Microscopio electrónico: depósitos definidos, amorfos y electrodensos en la vertiente epitelial de la membrada, con el aspecto de “jorobas” en lasuperficie de la célula epitelial.
Clínica
Niños pequeños
Malestar, fiebre, náuseas, oliguria y hematuria
1 o 2 semanas con infecciones respiratorias previas.
Cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve, edema periorbitario e HTA leve y moderada.
En adultos inicio atípico, con aparición brusca de HTA o edema y elevación frecuente de BUN.
Análisis: elevaciones de los títulos de anticuerposantiestreptocócicos y descenso de la concentración sérica de C3
Más del 90% de los niños se recupera, una minoría no mejora, presentan oliguria más intensa y una forma rápidamente progresiva de glomerulonefritis.
En adultos, solo el 60% se recupera pronto. En el resto, las lesiones glomerulares no se resuelven con rapidez y persiste la proteinuria, hematuria e hipertensión.
Glomerulonefritisaguda no estreptocócica (glomerulonefritis postinfecciosa)
Se presenta esporádicamente en relación con otras infecciones bacterianas, víricas y parasitarias.
En estos casos se aprecian los depósitos granulares inmunofluorescentes y las jorobas subepiteliales característicos de la nefritis por complejos inmunitarios.
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Es un síndrome asociado a una lesiónglomerular importante.
No tiene una etiología específica.
Se caracteriza por la pérdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico.
El cuadro histológico más frecuente es la presencia de semilunas en la mayoría de los glomérulos; se producen por la proliferación de las células epiteliales parietales y por el infiltrado de monocitos y...