Glomerulopat As
GLOMERULOPATIA
S
DIAGNOSTICO CLINICO
GLOMERULOPATÍAS
Aguda
Subaguda/Rápidamente progresiva
Crónica
Focales (<50% de los glomérulos)
Difusas
Segmentarias (una parte del glomérulo)
Proliferativas (aumento de células)
Semiluna (Acúmulo de fibrinógeno, mononucleares y proliferación del
epitelio parietal en el espacio de Bowman
Membranosa (engrosamiento membrana basal)
Glomerulosclerosis(aumento matriz extracelular)
Enfermedades glomerulares
Etiología
Genética / Hereditaria
Trastorno inmunológico
Patogenia
Presentación
clínica
Genética / Inmunología
Anatomía
patológica
Enfermedad glomerular
Pronóstico
Curación
Cronicidad
Muerte renal
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Mecanismos inmunológicos de las glomerulopatías
Activación “in situ” de
Depósito de complejos antígenoActivación primaria de losanticuerpos frente a antígenos
anticuerpo originados en la
linfocitos T
glomerulares
circulación
(Lesiones mínimas)
(Enfermedad anti-MBG)
(Enfermedad por C.I. Circulante)
Liberación de mediadores de
la inflamación
Activación de la coagulación
Activación del complemento
Lesión glomerular
4
Enfermedades Glomérulares
dromes glomerulares
índrome nefrótico
índrome nefrítico
Glomerulonefritis rápidamenteprogr
Glomerulonefritis crónica
5
Enfermedades Glomérulares
Clasificación
1.Inmunológica
2. Histológica
3. Clínica
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Clasificación Inmunológica
1. Enfermedades por inmunocomplejos
1.1. Por inmunocomplejos circulantes
Nefropatía IgA (E. De Berger)
Púrpura de Schonlein-Henoch
Nefritis LES
Endocarditis bacteriana
1.2. Por inmunocomplejos “in situ”
GN post-estreptocócica
GN membranosa
2.Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomeru
S. de Goodpasture
GNRP idiopática
3. Enfermedades mediada por células
GN a cámbios mínimos
Glomerulonefritis focal y segmentaria
7
Clasificación Histológica
Glomerulonefritis Idiopáticas
1. Cambios mínimos
2. Focal y segmentaria
3. Mesangioproliferativ
a (IgA)
4. Mesangioproliferativ
a (IgM)
5. Aguda proliferativa
6. Membranoproliferati
va
7.Membranosa
8. Con células en
semiluna
9. Glomeruloesclerosa
8
Grandes Síndromes Glomerulares
(Clasificación Clínica)
1. Anomalías glomerulares asintomáticas
2. Síndrome nefrótico
3. Síndrome nefrítico
4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
5. Glomerulonefritis crónica
9
GLOMERULOPATÍAS
Etiopatogenia
Mecanismo Inmunológico
Alteración metabólica (diabetes)
Causa hemodinámica (hipertensión)Hereditaria (E. de Alport)
Agentes infecciosos
Tóxicos
Depósitos
subepiteliales
Células
epiteliales
Células
endoteliales
Depósitos
subepiteli
ales
Mesangio
Depósitos
subendoteliales
Depósitos
mesangiales
Síndrome Nefrótico
•
•
•
•
Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas
Hipoalbuminemia
Edemas
Hiperlipemia
Es el resultado de una gran alteración de
la permeabilidad glomerular debido a un
daño estructuralde los capilares
glomerulares por pérdida de sus cargas
negativas.
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Síndrome Nefrótico
Etiopatogenia
1. Glomerulopatías idiopáticas
2. Glomerulopatías secundarias
2.1. Enfermedades multisistémicas (LES, amiloidosis,
2.2. Enfermedades metabólicas (diabetes mellitus,...)
2.3. Neoplasias
2.4. Fármacos
2.5. Infecciones
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SÍNDROME NEFRÓTICO
Etiología
* Idiopático
* Infecciones Bacterianas(postestreptocócica)
Víricas (HBV, HCV, HIV)
Parásitos (malaria, toxoplasmosis)
* Conectivopatias: LES
* Vasculitis
* E. metabólicas (diabetes, amiloidosis)
* Fármacos (oro, heroína, AINEs)
* Tumores (linfomas, t. sólidos)
* Embarazo, Obesidad, HTA, etc.
A. Patológica
Cambios mínimos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Nefropatia membranosa
SÍNDROME NEFRÓTICO
Patogenia
1. LESIÓN CÉLULASEPITELIALES
Citoquinas
Cambios mínimos
Tóxicos
Glomeruloesclerosis focal primaria
2. FORMACIÓN INMUNOCOMPLEJOS SUBEPITELIALES
Antígenos exógenos (cationes)
Autoantígenos (MBG).
Nefropatía membranosa
Activación complemento
3. DEPÓSITO DE SUSTANCIAS EN LA MEMBRANA BASAL
Amiloide, Nefropatía diabética
Síndrome Nefrótico
Fisiopatología
Permeabilidad glomerular aumentada
nhibidores coagulación...
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