Glomerulopatias Primarias

INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL
NEFROLOGÍA

TRADUCCIÓN DE ARTICULO DE INVESTIGACIÓN

ALUMNO: José Miguel Álvarez Torres

Carrera: Medicina Gen: 36

GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS (LESIONES LEVES)
Epidemiología, fisiopatología y presentación clínica.
La continuidad de espectro de la enfermedad entre lesiones leves y glomeruloesclerosis primariafocal segmental, cuenta para la mayoría de los casos de síndrome nefrótico en niños y aumenta 25% de casos en adultos. El pico de incidencia de enfermedad de cambios leves o mínimos es en niños de 2 a 7 años, pero la enfermedad quizá ocurra a cualquier edad. La enfermedad de cambios mínimos es definida por la presentación de síndrome nefrótico (proteinuria >3.5 g/día, hiperlipidemia, edema)histopatología renal normal por luz microscópica y borramiento de los pies con microscopio electrónico. La presentación clínica es usualmente caracterizada por rápido inicio de edema, frecuentemente con edema periorbital, derrame pleural y ascitis. La fisiopatología sigue siendo desconocida pero puede relacionarse a un defecto específico de células T con relación de un factor de permeabilidadglomerular. La mayoría de los casos son idiopáticos. Raramente puede ser inducido por la exposición a drogas (comúnmente AINEs o interferón alfa), metales pesados (mercurio, plomo) o reacciones alérgicas a alérgenos ambientales o vacunas. La enfermedad de cambios mínimos está asociada también con neoplasias hematológicas, mas notablemente linfoma de Hodgkin. Los estudios de laboratorio revelan albuminasérica baja y el colesterol elevado. La orina es normal. La biopsia renal es requerida para diagnosticar especialmente en adultos. Las complicaciones incluyen sepsis, peritonitis en líquido ascítico, tromboembolia, y falla renal aguda, particularmente en el ajuste de hipovolemia.
PATOLOGIA
La microscopía de luz es normal, hipercelularidad mesangial leve algunas veces es encontrada. Estructurastubulares e intersticiales son normales. La inmunofluorescencia puede revelar Ig M y C3 atrapados en asas capilares dañadas y mesangio. Los depósitos mesangiales densos de Ig M están asociados con peor pronóstico y pobre respuesta al tratamiento.
Historia natural y Tratamiento estándar.
El pilar de la terapia son los corticoesteroides (prednisona 1 mg/kg sin exceder los 80 mg al día) continuoa la dosis inicial por 4 semanas después de la resolución de la proteinuria. La respuesta usual al inicio de los esteroides es la remisión (definida como proteínas en orina < 500 mg en 24 hr) con diuresis y resolución de proteína dentro de 2 a 8 semanas. Adolescentes y adultos típicamente experimentan tiempo prolongado de remisión, con alta incidencia de enfermedad resistente a esteroides. Elcurso típico es latencia y recidiva con aproximadamente 75% de pacientes quien inicialmente logró la remisión sobre la recidiva de esteroides dentro de 5 años. Cursos más cortos de prednisona (6-10 semanas) pueden generalmente usarse para tratar recaidas. Las recaídas a la respuesta de esteroides cuentan para 50 a 60% de pacientes. Los que recaen en dependencia a esteroides son esos pacientes quefrecuentemente recaen durante la reducción de dosis de esteroides. La resistencia esteroidea puede también ser encontrada y es caracterizada por fallas en cada remisión después de 4 meses con tratamiento esteroideo. Estos subconjuntos de pacientes son más susceptibles a complicaciones de terapia esteroidea (osteoporosis, necrosis avascular, depósitos de grasa anormales) y son mantenidas en bajasdosis diarias. Estos pacientes serían considerados para tratamiento con agente de alquilo: ciclofosfamida oral (1.5 mg/kg con dosis máxima de 150 mg) o clorambucil (0.1-0.2 mg/kg con dosis máx. de 14 mg) por 8 -12 semanas después de la inducción esteroidea. Ciclofosfamida IV (500 mg/m2) puede ser efectiva en la prevención de recaídas como son los regímenes orales. Regímenes alternativos,...