Glomerulosclerosis

Glomerulosclerosis focal.
Esta nefropatía, conocida también con el nombre de hialinosis o glomerulosclerosis segmentaria y focal, se caracteriza por el hallazgo de áreas de esclerosis glomerular enpacientes portadores, en general, de un síndrome nefrótico corticoresistente. Las áreas de esclerosis sólo afectan algunos glomérulos (focal) y, en los glomérulos afectados, únicamente algunas asascapilares (segmentaria). Las IF muestra depósitos granulosos de IgM y C3 en las áreas afectas, pero es negativa en el resto. La ME confirma la existencia de depósitos subendoteliales en dichasáreas. Se han descrito cinco variables histológicas de GSF (clásica, perihiliar, celular, variante tip y variante colapsante), pero su correlación con la clínica es todavía incierta.
La GSF es una causafrecuente de síndrome nefrótico tanto en niño (10%) como en adulto (35%) y es responsable del más del 50% de los casos de síndrome nefrótico en pacientes de etnias negra. En España es la causa del12% de los casos de síndrome nefrótico en pacientes adultos.
Etiología y patogenia.
Glomerulosclerosis focal (GSF) puede ser primaria o secundaria.
La GSF primaria es una enfermedad de causadesconocida (idiopática). Esta forma es más frecuente en la infancia y adolescencia, suele cursar con un síndrome nefrótico clásico y en algunos casos aparece en niños diagnosticado previamente de NCM. Elproblema fundamental es una agresión a los podocitos, con alteración de su integridad anatómica y funcional, separación de la MBG y ruptura del diafragma que hay entre estas células (slitdiaphragm), lo que produce una intensa proteinuria. En las formas primarias el daño glomerular se puede deber a una toxina circulante (tipo citocina), que persiste después del trasplante renal y es causa de unelevado porcentaje de recidivas.
Se han descrito numerosas formas secundarias de GSF, principalmente en sujetos adultos. De hecho la esclerosis focal y segmentaria es una lesión relativamente...