Glucogenesis

Glucogénesis
Es el proceso inverso al de glucogenolisis. La vía del glucógeno tiene lugar en el citosol celular y en él se requieren: a) tres enzimas, cuales son uridina difosfato (UDP)-glucosapirofosforilasa, glucógeno sintasa y la enzima ramificadora, amilol (1,4 -> 1,6) transglicosilasa, b) donante de glucosa, UDP-glucosa, c) cebador para iniciar la síntesis de glucógeno si no hay unamolécula de glucógeno preexistente, d) energía

Regulación del metabolismo del glucógeno
Es un proceso muy complejo y todavía no bien conocido. En él hay que considerar dos niveles: alostérico yhormonal. El control alostérico depende fundamentalmente de las acciones de las enzimas fosforilasa y glucógeno sintasa. A nivel hormonal, la adrenalina en el músculo y en hígado, y el glucagón, solo en elhígado, estimulan el fraccionamiento del glucógeno. Aunque la acción de la insulina no es bien conocido, al tratarse de una hormona anabólica se asume que estimula la síntesis e inhibe la rotura delglucógeno.

Enfermedades con almacenamiento de glucógeno o tesaurismosis
Una serie de defectos hereditarios en el metabolismo dan lugar a unas enfermedades, por alteraciones enzimáticas, en la que sedetecta almacenamiento del glucógeno. Se conocen 9 tipos diferentes de enfermedades:

I. Enfermedad de von Gierke 
Enzima deficiente: glucosa-6-fosfatasa
Afectación: hígado y riñón. Clínica:hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia
II. Enfermedad de Pompe
Enzima deficiente: alfa-(1 - > 4)-glucán-6-glucosiltrasferasa
Afectación: hígado, corazón y músculo. Clínica:insuficiencia cardiorespiratoria, puede ser mortal antes de los 2 años de edad.
III. Enfermedad de Cori
Enzima deficiente: amilo-(1 - >)-glucosidasa
Afectación: hígado y músculo. Clínica: hepatomegalia,alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, aunque con menor intensidad que en el tipo I
IV. Enfermedad de Andersen
Enzima deficiente: amilo-(1 - >4, 1 - >6)-glucosiltransferasa
Afectación: hígado....