Glucolisis
ALBERT.
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Estructura de la Mitocondria
En la mitocondria encontramos:
▪ La membrana externa (mar de lípidos, con proteínas).
▪ 60% proteínas 40% lípidos
Es permeable a los solutos presentes en el Citosol pero no a las macromoléculas. Su bicapa lipídica presenta porinas (canal protéico transmembranoso) por donde pasan los iones y moléculas hastaun peso molecular de 5000 Da.
Posee algo de colesterol, la fosfatidilcolina, fosfatidil-serina y el fosfatidil-inositol, son sintetizados en el REL y transferidos aquí. Presenta escasa cardiolipina o difosfatil-glicerol.
La cardiolipina y la fosfatidil etanolamina se foman in situ a partir de lípidos importados.
Posee enzimas que modifican ácidos grasos para que éstos puedan atravesar lamembrana interna e ingresar en la matriz mitocondrial, donde son degradados a grupos acetilo.
Recordar que la síntesis del colesterol comienza en el citoplasma y sigue en la membranas del R.E.Liso. En el metabolismo de las hormonas sexuales el colesterol es llevado del R.E.L. a la M.M. Externa y transformado en pregnenolona. Esta es nuevamente transportada (proteínas transportadoras ) al R.E. Lisodonde se transforma en hormonas sexuales.
Estan presentes enzimas que degradan lípidos como la acil CoA sintetasa y la fosfolipasa A.
En la M.M. Externa también están presentes las proteínas denominadas mitofusinas 1 y 2 y la proteína OPA. Estas son responsables del proceso de fusión entre mitocondrías.
En los mamiferos se evidencia que si las mitocondrias no se fusionan se producen procesosneurodegenerativos.
Hay proteinas transportadoras de electrones como la citocromo b 5, una enzima que oxida monoaminas a aldehídos.
El promedio de vida de esta membrana es de 5 días como la del R.E.
▪ Espacio Intermembranoso
Su contenido en solutos es similar al del Citosol, contiene enzimas que fosforilan nucleosidos como la adelinato quinasa.
▪ La Membrana interna siguiendo aAvers, es como un campo de hielo con muchas proteínas, y pocos lípidos. Un 80% proteínas y un 20 % lípidos.
Esta plegada en las llamadas crestas mitocondriales, en ella se localizan:
a) Cardiolipina (difosfatidilglicerol) ( Se considera que la hace sumamente impermeable e impide el pasaje de la mayoría de los solutos en cualquier dirección.
b) Proteínas Transportadorasque permiten el pasaje selectivo de iones y moléculas.
c) Moléculas proteícas que forman complejos involucrados en las oxidoreducciones; componen la cadena de transporte de electrones. Estos conjuntos están integrados por flavoproteínas, los citocromos b-c1- a, a3 y c y las proteínas hierro azufre.
d) ATP sintetasa F0F1 o Complejo 5 ( Por el sector F0 regresan los H+ delespacio intermembranoso a la matriz mitocondrial y por el F1 se cataliza la formación de ATP a partir de ADP y fosfato (fosforilación oxidativa).
e) succinato deshidrogenasa.
f) Ubiquinol o Coenzima Q o CoQ 10.
g) Carece de colesterol;
h) Enzimas que oxidan ácidos grasos como la hidroxibutirato deshidrogenasa,
i) Transferrasas como la acil carnitina,j) Vida media de 12 días.
▪ Matriz mitocondrial
Contiene diversas moléculas:
k) Piruvato deshidrogenasa que convierte al piruvato en acetil CoA (descarboxilación oxidativa).
l) Las enzimas del ciclo de Krebs (con excepción de la succinato deshidrogenasa y según Lodish la α cetoglutarato deshidrogenasa).
m) O2, ADP, fosfato.
n) CoA y NAD+o) Enzimas que escinden a los ácidos grasos,
p) Ribosomas de 55 a 60 S. RNA ribosomal.
q) Superóxido dismutasa,
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