GNMP

TEMA: GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP)
CONCEPTO:
Es una glomerulonefritis caracterizada por proliferación de células mesangiales y el aumento de la matriz mesangial con engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular. Puede ser una entidad glomerular primaria, o bien secundaria a diversas enfermedades infecciosas, hereditarias o sistémicas. La incidencia de laglomerulonefritis membranoproliferativa primaria está disminuyendo marcadamente en los países desarrollados, probablemente por modificación de factores ambientales, principalmente infecciosos, siendo en la actualidad poco frecuente (5%).
ETIOLOGÍA:
I. Idiopática:
II. Secundaria:

• Enfermedades autoinmunes:
 Crioglobulinemia mixta esencial
 AR

• Infecciones:
 Hepatopatía crónica activa: VHC y VHB Endocarditis
 Nefritis de Shunt
 Parásitos: esquesitomas, malaria
 Abscesos

• Tumores hematológicos:
 LNH
 Mielomas
 Leucemias
CLASIFICACIÓN:
Histológicamente se distinguen dos tipos principales de glomerulonefritis membranoproliferativa según la localización de los depósitos:
• la tipo I o clásica, con depósitos subendoteliales, que es la más frecuente (65-75%)
• la tipo II oenfermedad por depósitos densos, localizados en la membrana basal (20-30%).
• La tipo III, que se considera una variante del tipo I con depósitos subendoteliales asociados a roturas de la membrana basal y depósitos subepiteliales.

TIPO I TIPO II TIPO III
Microscopia óptica • Imagen de doble contorno o de «rail de tren»: Desdoblamiento de membranas basales
• Proliferación de célulasmesangiales. • Depósitos «densos» intramembranosos.
• Tanto la imagen de doble contorno como la mesangial está menos desarrolladas.









• Poco conocida
• Combina características de tipoI y GNM membranosa.
Microscopía electrónica • Depósitos subendoteliales • Depósitos «densos» en la membrana basal de glomérulos, túbulos y de la cápsula de Bowman.
Inmuno - fluorescencia • Depósitosgranulares subendoteliales y mesangiales e IgG, IgM y C3 • Depósito granular de C3 y C3NEF en las paredes capilares
Complemento • Disminuye C3 y C4 (vía clásica) • Disminuye C3 (vía alterna) Normal

ANATOMOPATOLOGÍA:
En la microscopia óptica, las alteraciones más relevantes en la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I son la proliferación de células y matriz mesangial, junto conel engrosamiento de la pared capilar por los depósitos subendoteliales, que confieren al glomérulo un aspecto lobulado. La interposición de matriz mesangial entre las células endoteliales y la membrana basal da una imagen de desdoblamiento de la pared capilar (doble contorno).
La glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II tiene pocas diferencias con la tipo I, salvo por un engrosamientoirregular de la pared capilar debido al depósito de un material denso. En ambos tipos puede existir proliferación extracapilar, aunque es más frecuente en la tipo II.
Con las técnicas de inmunofluorescencia, la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I muestra depósitos granulares de C3, junto a IgG e IgM a lo largo de la pared capilar y del mesangio. En la tipo II hay depósitos de C3 a lolargo de la membrana basal, dando la imagen de líneas dobles semejantes a las vías del tren, y también en el mesangio, pero no hay depósitos de inmunoglobulinas. La microscopia electrónica en la tipo I muestra con mayor claridad los depósitos subendoteliales. En la tipo II permite establecer el diagnóstico al observarse la membrana basal muy engrosada debido a un material electrondenso localizado ensu parte central que reemplaza y ensancha la lámina densa.
CLÍNICA:
La sintomatología es parecida en los dos tipos, aunque la tipo II es más agresiva. Afecta a todos los grupos de edad, siendo más frecuente en niños y adultos jóvenes. En la tipo I hay un ligero predominio en los varones que no se ve en la tipo II. La forma de comienzo más frecuente es el síndrome nefrótico (50% de los...