Gom127f

Páginas: 16 (3808 palabras) Publicado: 3 de octubre de 2015
Ginecol Obstet Mex 2012;80(7):473-479

Caso clínico
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Reporte de un caso y
revisión de la bibliografía relacionada con su tratamiento
Manuel Álvarez Navarro,* Elizabeth Cabrera Carranco,** Ana Isabel Hernández Estrada,** Xavier Aguirre Osete*
RESUMEN
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser afecta a una de cada 4,500 mujeres. Se caracteriza por laausencia congénita del tercio
superior de la vagina, útero y trompas. Se asocia comúnmente con malformaciones renales. El fenotipo y cariotipo de las pacientes son
normales. La edad al momento del diagnóstico es de entre 15 y 18 años. Se reporta un caso de este síndrome en el Hospital Español
de México y se hace un resumen y análisis de la bibliografía médica relacionada con las alternativas detratamiento de las pacientes
con este padecimiento. Se busca establecer cuáles criterios y alternativas de tratamiento disponibles logran el mejor funcionamiento y la
adaptación integral de las pacientes.
Palabras clave: síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, malformaciones müllerianas, agenesia uterina.

ABSTRACT
The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome affects 1 out of 4,500 women. Itis characterized by the congenital absence of
the upper third of the vagina, uterus and tubes; it is usually associated to renal malformations, and patients show normal phenotype and
genotype. Age at diagnosis is between 15 and 18. A case is reported and a critical review of the information about the management alternatives of patients with MRKH syndrome available in medical literature is made.The paper is intended to help establish the best criteria
and treatment options for a comprehensive therapeutic approach to MRKH patients.
Key words: Rokitansky syndrome, Müllerian malformations, uterine agenesis.

RESUME
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser affecte une avec chaque 4,500 femmes. Se caractérise par l’absence congénitale du
tiers supérieur du vagin, utérus et trompes. Estcouramment associé malformations rénales. Le phénotype et caryotype des patients sont
normaux. L’âge au moment du diagnostic est de 15 à 18 ans. On signale un cas de ce syndrome de l’hôpital français du Mexique et donne
un résumé et de l’analyse de la bibliographie médicale liée à des options de traitement des patients avec cette souffrance. On cherche à
établir quels critères et alternatives detraitement disponibles parviennent le meilleur fonctionnement et l’adaptation intégrale des patients.
Mots clés: syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, malformations müllerianas, agenesia utérine.

RESUMO
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser síndrome acomete um em cada 4.500 mulheres. Ela é caracterizada pela ausência congênita do terço
superior da vagina, útero e trompas. É mais comumente associadacom malformações renais. O cariotipo e do fenótipo dos pacientes
são normais. A idade no momento do diagnóstico é entre 15 e 18 anos. Este trabalho relata um caso desta síndrome do Hospital Espanhol do México e fornece um resumo e análise da literatura médica relacionada com o tratamento alternativo de pacientes com essa
condição. Procura estabelecer quais os critérios e alternativas disponíveis detratamento conseguiu o melhor funcionamento e adaptação
dos pacientes integral.
Palavras-chave: Mayer-Rokitansky - Kuster-Hauser síndrome , malformações intralabial testículos, agenesia uterina.

*
**

Médico adscrito al servicio de Ginecología y Obstetricia.
Médica gineco-obstetra.
Hospital Español de México. México, DF.

Correspondencia: Dr. Manuel Álvarez Navarro. Av. Ejército Nacional 613,colonia Granada. Servicio de Ginecología y Obstetricia, Policlínica Ángel Urraza. México, DF. Correo electrónico:
dr_man007@hotmail.com

ISSN-0300-9041 Volumen 80, núm. 7, julio 2012

Recibido: 23 de febrero 2012. Aceptado: 3 de mayo 2012.
Este artículo debe citarse como: Álvarez-Navarro M, CabreraCarranco E, Hernández-Estrada AI, Aguirre-Osete X. Síndrome de
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser....
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