graforcopia













MALFORMACIONES EN LAS MANOS
6-A
DANYA ELENA OLIVA RIVERA



BRAQUISINDACTILIAS
Corresponden a las anomalías por defecto de formación transversal.• La braquisindactilia asocia dedos cortos o su agenesia con sindactilias varias.• Afecta índice, medio y anular con ausencia de las falanges y persistencia de los metacarpianos que le da a la mano forma de U.• Haydiferentes grados de lesión y suele ser esporádica, unilateral sin asociaciones sistémicas.

DEFICIENCIAS CENTRALES•
La mano hendida agrupa una serie de malformaciones en las que faltan los dedos centrales su ausencia origina una mano parecida a la pinza de los crustáceos.• La mano hendida típica tiene forma en V. Puede haber sindactilia (fusión) del anular-meñique y/o pulgar-índice.• Suele serbilateral y asociarse con labio leporino y defectos de los pies.• Se hereda con carácter dominante ligado a la X con penetración incompleta.


SINDACTILIAS
Son con las polidactilias , las malformaciones más frecuentes de la mano con una incidencia de 7,6/10.000 RNV en España. Durante el desarrollo embrionario la paleta que dará lugar a los dedos esta formada por 5 radios que se separaran entresi por necrosis de los tejidos blandos entre los dedos. La sindactilia es un defecto de diferenciación de los dedos por falta de separación de los mismos y puede afectar solo a las partes blandas o además a los huesos. La sindactilia de la 1ª comisura es la menos frecuente por que el pulgar se separa antes que el resto de los dedos.Las sindactilias pueden asociarse a otras malformacionesdigitales.• la sindactilia puede afectar a una sola comisura la más frecuente la 3ª, puede afectar a los 4 últimos dedos que aparecen unidos en forma de cuchara.• Al tener la sindactilia extensión diferente se clasifica en tipos A, B, C y acrosindactilia en la que los dedos aparecen unidos por la punta y separados en la base.
El tratamiento siempre quirúrgico, debe hacerse comisura a comisura empezando antesdel primer año de vida. Hay que separar los dedos por apertura de la comisura, sin tensión, mediante incisiones en Z y cobertura cutánea de las caras laterales de los dedos mediante injertos libres de piel completa.• Una dificultad adicional es la presencia de malformaciones óseas cuya separación es muy difícil, suele dejar defectos estéticos y además se pueden producir desviaciones de los ejespor crecimiento asimétrico de las falanges.









POLIDACTILIAS
Son con las sindáctilias las malformaciones más frecuentes de la mano. frecuencia 9,7/ 10000 RNV.Se diferencian por su localización en preaxiales (radiales), centrales, los más raras y postaxiales (cubitales) que tienen diferentes formas de presentación genética.Preaxiales: a.- Aislada se hereda con carácter autosómicodominante de penetración variable ligado a la localización 7q36.b.- Asociada en diferentes síndromes.Postaxiales: a.- aisladas autosómica dominante de penetración variable es más frecuente en negros.b.- Asociada a diversos síndromes. Müller estableció el principio de la ramificación de la serie teratológica en el sentido que el aumento o disminución del número de dedos se inicia en los segmentosdístales y se dirige hacia la base de la mano, mientras que la disminución de los radios digitales se inicia en el metacarpo y se dirige hacia las falanges. las alteraciones no afectan solo al esqueleto sino que se acompañan de alteraciones de las partes blandas y muchas veces las duplicaciones digitales tienen aspecto de sindactilia.
• Duplicaciones del pulgar: (preaxiales) son relativamentefrecuentes y hay todos los grados desde un pulgar carnoso hasta 2 pulgares completos. La forma más frecuente es la duplicación del dedo sobre un metacarpiano único.• El tratamiento es la extirpación simple de las formas carnosas o del pulgar hipoplásico frente a uno normal. Cuando ambos son hipoplásicos la técnica de elección es la de Bilhaut- Cloquet en la que se resecan las caras especulares...