Granulomatosis De Wegener

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Vera-Lastra y cols.

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Granulomatosis de Wegener, abordaje diagnóstico
y terapéutico
Olga Vera-Lastra,a* Arturo Olvera-Acevedo,a Alejando McDonal-Vera,b Manuel Pacheco-Ruelasc
y José Arturo Gayosso-Riveraa
aDepartamento de Medicina Interna del Hospital de Especialidades y cHospital de infectología, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS,

MéxicoD.F., México bUniversidad Juárez Autónoma de Tabasco, Villahermosa, Tab., México.

Recibido en versión modificada: 14 de agosto de 2008

RESUMEN
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e
inferior y el riñón; es la vasculitis anticuerpos anticitoplasma del
neutrófilo (ANCA) positiva más frecuente. El diagnósticose basa
en las manifestaciones clínicas, la biopsia de los órganos afectados
y la presencia de ANCA en el suero. Los criterios de clasificación
según el Colegio Americano de Reumatología son inflamación oral
o nasal, alteraciones en la radiografía de tórax (nódulos, infiltrado
pulmonar fijo, cavitaciones), anormalidades urinarias (hematuria), biopsia con infiltrado granulomatoso. El tratamiento sedivide en dos fases: de inducción a la remisión y de mantenimiento. En
la primera es necesario el uso de terapia inmunosupresora intensiva: ciclofosfamida más esteroides para controlar la actividad de
la enfermedad (tres a seis meses). En la fase de mantenimiento,
menos intensa, se emplean inmunosupresores como azatioprina,
metotrexate, micofenolato de mofetilo, entre otros; su objetivo esmantener la remisión y disminuir los efectos adversos asociados a
la ciclofosfamida. El etanercept no ha sido útil para la fase de
mantenimiento. El rituximab y la 15-desoxipergualina son terapias
alternativas en casos refractarios.

Palabras clave:
Granulomatosis de Wegener, manifestaciones clínicas,
diagnóstico, tratamiento

Antecedentes

L

a granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitissistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el
tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.1
Heinz Klinger realizó los primeros informes2 en 1931 y
Friederich Wegener3 en 1939; sin embargo, la descripción
final y la denominación como GW la realizaron Godman y
Churg en 1954, quienes describieron la tríada característica
de la enfermedad.4

Aceptado: 29 de agosto de 2008

SUMMARYWegener´s granulomatosis (WG) is a systemic, necrotizing and
granulomatous vasculitis that affects the upper and lower respiratory
tract and the kidney. It is the most common antineutrophil cytoplasmic
antibodies (ANCA) vasculitis. The diagnosis of WG is based on
clinical manifestations, histological findings and the presence of
ANCA in serum. The American College of Rheumatology criteria
includes: oraland nasal inflammation, abnormal chest radiography
(nodules, fixed infiltrates, or cavities, urinary sediment (hematuria),
and granulomatous inflammation on biopsy. Treatment of WG is
divided into 2 phases, induction of remission (IR), followed by a
maintenance phase (MP). In the IR it is necessary to use
immunosuppressive intensive therapy (cyclophosphamide plus
steroids) and the MP is a lessintensive therapy in which
immunosuppressors (IS) such as azathioprine, methotrexate,
mycophenolate of mofetil, among others, may be employed. Their
purpose is to keep remission and lower the adverse effects associated
with IS. Etanercept has not been proven successfully for the MP.
Rituximab and 15-dexopergualin constitute promising therapies for
refractory WG.

Key words:
Wegener´Granulomatosis,diagnosis, clinical
manifestation, treatment

La GW, el síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis
microscópica son vasculitis que afectan vasos pequeños; por
su asociación con los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) son llamadas vasculitis ANCA positivas1,5,6 y de
ellas la GW es la más frecuente; su diagnóstico se basa en las
manifestaciones clínicas, la biopsia de los órganos...