Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Wegener

1

Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener

Micrografía que muestra rasgos característicos de la granulomatosis de Wegener: una vasculitis y granulomas con células gigantes
multinucleadas (en una tinción con hematoxilina-eosina).
Clasificación y recursos externos
[1]

CIE-10

M31.3

CIE-9

446.4

CIAP-2

K99

DiseasesDB

14057MedlinePlus

000135

PubMed
MeSH

[2]

[3]
[4]

Buscar

[5]
[6]

D014890

en Medline mediante PubMed (en inglés)

[7]

Sinónimos
Granulomatosis de la mediana edad
Poliangitis granulomatosa
 Aviso médico

La granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad, ahora llamada poliangitis granulomatosa,
es un tipo de vasculitis poco frecuente en la cual se producehinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos,
dificultando así el flujo de la sangre. Afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, senos paranasales,
oídos, pulmones y riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas.

Etiología
Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmune. La artritis se
presenta en alrededor de la mitadde todas las personas con esta enfermedad.

Epidemiología
La granulomatosis de Wegener es más común en adultos de mediana edad. Es muy rara en los niños, aunque se han
visto casos en bebés hasta de tres meses de edad.

Clasificación
Existen 2 formas clínicas:
• Limitada: Afecta exclusivamente al tracto respiratorio y predomina en mujeres.

Granulomatosis de Wegener

2

• Difusa oclásica: Con afectación simultánea de vías respiratorias altas y bajas, afectación renal y de otros
órganos.

Cuadro clínico
Se debe buscar asistencia médica si se presenta: dolor en el tórax, tos con sangre, sangre en la orina u otros síntomas
de este trastorno.
El síntoma más común es la sinusitis frecuente. Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una
causa obvia,sudores nocturnos, fatiga y malestar general (sensación de indisposición).
Las infecciones crónicas del oído también se pueden presentar antes del diagnóstico de la granulomatosis de
Wegener. Otros síntomas de las vías respiratorias superiores incluyen hemorragia nasal, dolor y úlceras o llagas
alrededor del orificio nasal.
Igualmente, es común que se presente pérdida del apetito y pérdida depeso. Las lesiones cutáneas son comunes, pero
no hay una lesión característica asociada con la enfermedad.
Aunque no sucede siempre, se pueden presentar síntomas de enfermedad renal. La orina puede estar sanguinolenta y
a menudo aparece primero como orina roja o turbia.
Muchos pacientes presentan problemas oculares que pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazón
grave del ojo.Otros síntomas:
•
•
•
•
•
•
•

Dolor en el pecho
Tos o expectoración con sangre
Dolores articulares
Erupciones
Dificultad para respirar
Debilidad
Sibilancias

Diagnóstico
El médico puede ordenar un examen de sangre para buscar anticuerpos
citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés), que se
encuentra a menudo en personas con granulomatosis de Wegener
activa.Sin embargo, el examen no es infalible: puede dar resultado
negativo en algunos pacientes.
El análisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal,
como proteína y sangre en la orina. La presencia de la enfermedad
renal es necesaria para hacer un diagnóstico definitivo de la
granulomatosis de Wegener.
Una biopsia es la única forma de diagnosticar en forma definitiva estaenfermedad. El tipo de biopsia depende del área del cuerpo que el
médico quiera examinar. El médico puede sugerir cualquiera de las
siguientes biopsias:
•
•
•
•

Biopsia de pulmón a cielo abierto
Biopsia de las vías respiratorias altas
Biopsia de la mucosa nasal
Broncoscopia con biopsia transtraqueal

Patrón de inmunofluorescencia producido por la
ligadura de ANCA a neutrófilos fijados con...