Grupos Sanguineos

Revision Bibliografica: Malformaciones Congenitas De Los Miembros Superiores |

Enviado por Dra. Florángel Urrusuno Carvajal y Otros Autores
Código ISPN de la Publicación: EEyukkFAFpnqvmNIEB |

|
Agregar esta Publicación a Favoritos   |   Enviar esta página por email   |  Imprimir |

|
Resumen: Las malformaciones congenitas de los miembros superiores no son frecuentes, afectandoa menos del 0’2 % de los nacidos vivos. Muchas de ellas son malformaciones leves que tienen escasa repercusion funcional. Sin embargo, su amplia variabilidad exige al cirujano de la mano un profundo conocimiento de la anatomia y de los principios quirurgicos. |
|
    |

|
   |
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas de los miembros superiores no son frecuentes, afectando a menosdel 0’2 % de los nacidos vivos. Muchas de ellas son malformaciones leves que tienen escasa repercusión funcional. Sin embargo, su amplia variabilidad exige al cirujano de la mano un profundo conocimiento de la anatomía y de los principios quirúrgicos.

El desarrollo embriológico del miembro superior es precoz, presentando una completa diferenciación a la 7ª semana de gestación. Por ello, cuando lamadre ha confirmado su embarazo, la lesión ya está establecida.

Se han descrito múltiples clasificaciones para ordenar la amplia diversidad de malformaciones congénitas de la mano, siendo unas demasiado generales y otras excesivamente detalladas para ser prácticas. La establecida por Swanson es la acordada por la International Federation of Societies for Surgery of the Hand y es lahabitualmente empleada (1). Divide las malformaciones en 7 grupos: 
· I. Fallo en la formación de partes
· II. Fallo en la diferenciación de partes
· III. Duplicación
· IV. Sobrecrecimiento 
· V. Infracrecimiento
· VI. Síndrome del anillo constrictivo
· VII. Anormalidades esqueléticas generalizadas
Describiremos las malformaciones incluidas en cada grupo, haciendo hincapié en las que por sufrecuencia son más relevantes.

I. FALLO EN LA FORMACION DE PARTES
I. A Déficits Transversales
Producen las llamadas amputaciones congénitas. La transcarpiana y la proximal de antebrazo son las más frecuentes. Según el nivel de la afectación se denominan: 
· Amelia: ausencia completa del miembro superior.
· Hemimelia: ausencia de antebrazo y mano.
· Acheiria: ausencia de mano.
· Adactilia: ausenciade metacarpo y falanges.
· Afalangia: ausencia de todas las falanges.

No suelen tener indicación quirúrgica, siendo su tratamiento exclusivamente protésico. La mejora en los sistemas mioeléctricos y sensitivos está incrementando notablemente la funcionalidad de estos dispositivos.

Fig. 1. Adactilia. Fig. 2. Afalangia. Fig. 3. Hemimelia.

I. B. Déficits Longitudinales
· Phocomelia: Es laausencia o déficit en el desarrollo de las estructuras esqueléticas proximales a la mano. Su relación con la talidomida es bien conocida. Tiene una presentación clínica variable, habiéndose clasificado en tres grupos: 
- tipo I: ausencia completa de los huesos del miembro próximos a la mano, que se une directamente al tronco.
- tipo II: ausencia de brazo o segmento corto de brazo-antebrazosinostósico proximal a la mano.
- tipo III: ausencia de antebrazo, con la mano unida directamente al húmero.

Su tratamiento requerirá el empleo de prótesis.

Fig.4 y 5. Phocomelia.

· Déficit radial: En la deficiencia de radio hay una ausencia total o parcial de las estructuras que componen el eje radial del miembro: pulgar, carpo radial, radio, arteria y rama sensitiva del nervio radial,deficiencias musculares, etc. Se asocia frecuentemente con otras anomalías: discrasias sanguíneas (Fanconi, TAR), defectos cardiacos (Holt-Oram) o Síndrome de VATER. 

Bayne estableció una clasificación en relación con la afectación del radio (2): 
- tipo I: radio distal corto. 
- tipo II: radio hipoplásico
- tipo III: ausencia parcial del radio
- tipo IV: ausencia total del radio-

El tipo...