Gu A De Microangiopat As Tromb Ticas

Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13

www.elsevier.es/medicinaclinica

Conferencia de consenso

Guı´a diagno´stica y terape´utica de las microangiopatı´as trombo´ticas del
˜ ol de Afe´resis
Grupo Espan
Enric Contreras a, Javier de la Rubia b, Julio del Rı´o-Garma c, Maribel Dı´az-Ricart d,
˜ ol de Afe´resis^
Jose´ Marı´a Garcı´a-Gala e, Miguel Lozano d,* y por el Grupo Espan
a

Banc deSang i Teixits, Tarragona, Espan˜a
Servicio de Hematologı´a y Hemoterapia, Hospital Dr. Peset, Universidad Cato´lica San Vicente Ma´rtir, Valencia, Espan˜a
Servicio de Hematologı´a, Complejo Hospitalario Universitario, Orense, Espan˜a
d
Servicio de Hemoterapia y Hemostasia, Hospital Clı´nic Universitari, Barcelona, Espan˜a
e
Servicio de Hematologı´a y Hemoterapia, Hospital Universitario Central deAsturias, Oviedo, Asturias, Espan˜a
b
c

´ N D E L A R T I´ C U L O
INFORMACIO

R E S U M E N

Historia del artı´culo:
Recibido el 7 de julio de 2014
Aceptado el 18 de septiembre de 2014
On-line el 27 de noviembre de 2014

Las microangiopatı´as trombo´ticas (MAT) son un grupo de entidades que se caracterizan por presentar
una anemia hemolı´tica microangiopa´tica (con los tı´picos esquistocitos enel frotis de sangre perife´rica),
trombocitopenia y afectacio´n de o´rganos de intensidad variable. La pu´rpura trombocitope´nica
trombo´tica y el sı´ndrome ure´mico hemolı´tico son las formas ma´s importantes de MAT, y sin el
˜ os se han producido
tratamiento adecuado se asocian a una elevada morbimortalidad. En los u´ltimos an
avances notables en el conocimiento de la fisiopatologı´a de lasMAT. Estos avances nos han permitido
pasar de un diagno´stico sindro´mico con un tratamiento similar en todos los casos, a buscar un
diagno´stico etiolo´gico y un tratamiento acorde a la etiologı´a que ha conllevado una mejorı´a en el
prono´stico de los pacientes. Este documento pretende resumir el estado actual del conocimiento de la
fisiopatologı´a y las opciones terape´uticas disponibles, ytambie´n presentar a los profesionales que tratan
a este tipo de pacientes una aproximacio´n diagno´stica y terape´utica pra´ctica.
˜ a, S.L.U. Este es un artı´culo Open Access bajo la licencia
ß 2014 Los autores. Publicado por Elsevier Espan
CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Palabras clave:
Microangiopatı´a trombo´tica
Pu´rpura trombocitope´nica trombo´tica
Sı´ndromeure´mico hemolı´tico
Afe´resis
Recambios plasma´ticos

Diagnostic and therapeutic guidelines of thrombotic microangiopathies of the
Spanish Apheresis Group
A B S T R A C T

Keywords:
Thrombotic microangiopathy
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Hemolytic uremic syndrome
Apheresis
Plasma exchange

Thrombotic microangiopathies (TMA) are disorders defined by the presence of a microangiopathic
hemolyticanemia (with the characteristic hallmark of schistocytes in the peripheral blood smear),
thrombocytopenia and organ malfunction of variable intensity. Thrombotic thrombocytopenic purpura
and hemolytic uremic syndrome are the most important forms of TMA and, without the adequate
treatment, they are associated with high morbimortality. In recent years, significant advances in the
knowledge of thepathophysiology of TMA have occurred. Those advances have allowed us to move from a
syndromic diagnosis with a similar treatment to all entities to the search of etiologic diagnosis which would
lead to a specific treatment, finally leading to a better outcome of the patient. This document pretends to
summarize the current status of knowledge of the pathophysiology of TMA and the therapeutic optionsavailable, and to offer a diagnostic and therapeutic practical tool to the professionals caring for the patients.
˜ a, S.L.U. This is an open access article under the CC BYß 2014 The Authors. Published by Elsevier Espan
NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

* Autor para correspondencia.
Correo electro´nico: mlozano@clinic.ub.es (M. Lozano).
1
˜ ola de Transfusio´n...