Guias Atresia De Vias Biliares

GUIA DE BUENAS PRÁCTICAS CLINICAS.



TITULO: ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES.


AUTORES: Dra. Miurkis Endis Miranda.
Dr. Ramón Villamil Martínez.
Dr. Pastor Thomas Olivares.


Especialistas de Primer Grado en Cirugía Pediátrica.


INSTITUCIÓN: Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”




Concepto: Proceso obstructivo y progresivo de etiologíadesconocida que afecta las vías biliares intra y/o extrahepáticas y causa ictericia neonatal por obstrucción grave del flujo biliar.

Palabras Claves: Atresia – Íctero - Colestasis

Epidemiología:
a) 1 de cada 10 000 – 15000 nacidos vivos.
b) Predomina en el sexo femenino 4:1 (6:1 para otros autores).
c) Mas frecuente en niños asiáticos.
d) No es hereditario (aunque se ha descrito en gemelarescon idéntico HLA).
e) Se ha relacionado con haplotipos A9-B5, A28-B35 y antígenos HLA B12.
f) Generalmente se presenta en neonatos a término y con peso normal.

Etiología: se han invocado y desechado varias teorías:
1. Falta de recanalización de los conductos biliares, hecho que ocurriría antes de las 6 semanas de gestación.
2. Isquemia, por alteración en la del colédoco (probadoexperimentalmente en animales pero no existe evidencia en humanos).
3. Posible causa genética: fue invocada por su asociación a otras anomalías como el síndrome de poliesplenia, (vena porta preduodenal, situs inverso, malrotación intestinal, ausencia de vena cava inferior, desembocadura de las suprahepáticas directamente en la aurícula derecha, pulmón derecho bilobulado, anomalías cardiovasculares). Perodesechada mas tarde pues se ha observado en pacientes gemelares con hermanos sanos.
4. Reflujo de secreciones pancreáticas: se ha observado que su presencia se asocia a la formación de quistes del colédoco y no a la atresia de vías biliares aunque existen autores que plantean que la hipoplasia de vías biliares, el quiste del colédoco y la atresia de vías biliares son partes de un mismo proceso pero endiferentes etapas.
5. Malformaciones de la placa ductal.
6. Enfermedad inflamatoria progresiva: Es la versión más aceptada debido al carácter progresivo de la enfermedad, probablemente según algunos autores producido por virus (reovirus, citomegalovirus) aunque otros la discuten por su falta de presentación en hermanos gemelos.
Clasificación:
(Basada en el sitio predominante de la atresia)Atresia tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales.
Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos.
IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco.
IIb: Obliteración de ambas estructuras.
Atresia tipo III (90%): No seidentifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito

Diagnóstico:
-Antecedentes: Generalmente son tratados en su área como un íctero fisiológico prolongado.

-Cuadro clínico:
Íctero prolongado: Aparece entre el cuarto y quinto día después de nacido y persiste después de pasado el periodo de íctero fisiológico del recién nacido. Ocasionalmente aparece entre la segunda y tercera semanadespués de nacido, pero nunca después de la cuarta, por lo que se debe cuestionar el diagnostico de atresia de vías biliares cuando el íctero se presenta pasada la cuarta semana de vida. Luego se incrementa paulatinamente hasta que se torna verdínico por el aumento de la bilirrubina indirecta.
Coluria: coloración oscura de la orina por la excreción de sales biliares.
Acolia: Heces blancas porausencia de bilis en las mismas. Es importante señalar que con frecuencia las heces se tiñen de un color amarillo claro que es resultado de la descamación de las células epiteliales intestinales impregnadas en bilirrubina.
Ascitis: Muy rara en niños menores de 10 semanas de edad.
Otros síntomas o signos de insuficiencia hepática (edema, circulación colateral)
Mas tardíamente en dependencia del curso...