Guilliain Barre

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA INFLAMATORIA PNRAI
Neuropatía aguda más común en nuestro medio con una incidencia de 1-2/100000 sin variaciones estacionales, salvo excepciones. Aparece a cualquier edad y aunque la tasa de incidencia aumenta con los años desde 0.8 en personas menores de 18 años hasta 3.2 en la mayores de 60, se reconocen dos picos de mayor incidencia,uno entre los jóvenes y otro entre los 50 y 80 años.
La mayoría tienen como principal base patológica la desmielinizacion, pero en otras predomina la degeneración axonal y en una minoría de casos los hallazgos patológicos son inespecíficos. Suele haber una participación mixta de las fibras sensitivas, vegetativas y motoras en el proceso patológico, pero hay variedades con una afectación selectivade una de las 3, especialmente las motoras. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad es difusa e interesa a los 4 miembros y a los pares craneales, pero hay variedades circunscritas a un territorio como la cola de caballo o los pares craneales. Dentro de estos se han descrito formas limitadas a los parpados, a los motores oculares externos, a los nervios faciales, a los pares bulbares. Enalgunos casos se detectan anticuerpos antigliosido y en otros son negativos.
Etiopatogenia
El 70% de los pacientes reconocen un desencadenante en las semanas previas al comienzo del cuadro: los más habituales son infecciones virales respiratorias o gastrointestinales, pero también las vacunaciones, las intervenciones quirúrgicas o los linfomas. La bacteria más comúnmente identificada en relacióncon la PRNAI es el CAMPYLOBACTER JEJUNI. Otros agentes incriminados en la producción de la PRNAI son Haemophylus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, VIH, Hepatitis A y B, CMV, Epstein- Barr, varicela zoster y Borrelia burgdorferi.
Variedades de polirradiculoneuritis inflamatoria
1.- polirradiculoneuritis aguda. Síndrome de Guillain-Barre
a) con distribución difusa de predominio motor
-Depatogenia desmielinizante (variedad clásica)
-Con degeracion walleriana (ASMAN)
-Con lesión axonal motora pura (AMAN)
b) Con otra topografía lesional
-Síndrome de Miller Fisher
-Síndrome de cola de caballo
-Neuritis de pares craneales
-Con lesión sensitiva o vegetativa puras
c) Con dolor dorsal o lumbar intenso al comienzo
2.- Polirradiculoneuritis recidivante-crónica
a) idiopática
b)asociada a paraproteinemia, linfoma, VIH, Hipertiroidismo, colitis ulcerosa, enteritis regional, hepatitis crónica activa, enfermedad de Hodgkin, melanoma y esclerosis múltiple.
La estreptoquinasa y la heroína también se han relacionado con este síndrome. Algunos casos han ocurrido en pacientes inmunocomprometidos por linfoma de Hodgkin de trasplantes de órganos sólidos o medula ósea.
Laetiopatogenia de la PRNAI no se conoce con seguridad, pero cada vez hay más pruebas para considerar que se trata de un proceso autoinmune, celular y humoral, contra antígenos del nervio periférico aun no bien caracterizados.
Los linfocitos T activados por células presentadoras de antígeno con complejos del sistema HLA-II, atraviesan la membrana hemato-neural y una vez adentro del nervio reclutan macrófagoscon capacidad fagocitica, pero también para producir citosinas inflamatorias y mediadores torácicos como el óxido nitroso o las metalopreoteasas. Provocan así una desmielinizacion segmentaria multifocal, con o sin componente inflamatorio y con cierto grado de degeneración axonal secundaria.
Por otra parte, los autoanticuerpos que atraviesan la barrera o que se producen localmente por células Batraídas, pueden contribuir a la desmielinizacion por un fenómeno de citotoxicidad celular mediada por anticuerpo, pueden activar la vía clásica del complemento con su complejo de ataque a la membrana y liberación de otros mediadores inflamatorios, pero también pueden bloquear epitopos funcionalmente relevantes para la conducción nerviosa.
Anatomía patológica
La lesión elemental en la variedad...