he mofilia


La enfermedad debe sospecharse en varones con antecedentes
familiares por línea materna de hemofilia.
A
En los pacientes que debutan con hemorragias de riesgo vital debe
iniciarse terapia dereemplazo inmediatamente y luego procedimiento
diagnóstico o traslado a centro de mayor complejidad
C
El diagnóstico de hemofilia se confirma a través de la cuantificación de
factor VIII y IX.A
En el tratamiento de la hemofilia utilizar liofilizados de Factor VIII o IX
según corresponda a la clasificación de la enfermedad. A
En formas leves de hemofilia A, la desmopresina es unaterapia
alternativa al tratamiento de reemplazo. C
El manejo multidisciplinario de los pacientes y su familia es fundamental
y está relacionado en forma directa con su calidad de vida y nivel desalud.
A
El grupo multidisciplinario debe ser dirigido preferentemente por un
hematólogo pediátrico o de adultos con entrenamiento específico. C
La profilaxis primaria está indicada en personascon hemofilia grave,
con consentimiento de los padres. Se instaura antes del inicio del daño
articular y se debe mantener a lo menos hasta los 15 años de edad.
A
Para evitar la aparición deuna articulación diana, la reducción de la
hipertrofia sinovial es la clave para prevenir hemorragias intraarticulares
recurrentes.
C
En hematurias altas los agentes antifibrinolíticos estáncontraindicados
por riesgo de obstrucción ureteral. C
Las hemorragias no graves habitualmente pueden tratarse con medidas
locales y agentes antifibrinolíticos C
Los inhibidores de bajo títuloresponden con dosis más alta del factor
deficitario, y los de alto título deben tratarse con concentrado de factor
VII recombinante y/o complejo protrombínico activado.
C
Incorporar al paciente aun programa de tratamiento kinésico adecuado
a cada etapa de su enfermedad, que incluya controles y medidas
preventivas, intervenciones curativas, y tratamiento rehabilitador.
C
Realizar...