Hello
Páginas: 2 (471 palabras)
Publicado: 30 de septiembre de 2012
1, ¿Qué reacción cataliza esta enzima? Dibújala incluyendo las estructuras de productos y sustratos
Es una enzima de la glucólisis que cataliza la transferencia de un grupo fosfato delfosfoenolpiruvato al adenosín difosfato (ADP), produciendo una molécula de piruvato y otra de adenosín trifosfato (ATP).
2. ¿Cómo podrías explicar la anemia de esta paciente?
La deficiencia en piruvatoquinasa, debido a una mutación en el gen PK-LR, origina alteraciones, únicamente, en el metabolismo de los eritrocitos, porque estas células no son capaces de compensar el defecto enzimático aumentandola síntesis de enzima mutada ni utilizar otras rutas degradativas. Por ello, la deficiencia de esta enzima es causa principal de la anemia hemolítica no esferocítica
3. ¿Por qué cambia la morfologíadel eritrocito en este paciente?
El gen PKLR codifica para las isozimas presentes en hepatocitos y eritrocitos. Las mutaciones en dicho gen pueden afectar a diferentes regiones de la proteína,incluyendo interfaces de dominio y sitios catalíticos y alostéricos del enzima, con lo que pueden darse diferentes cambios en la termoestabilidad, eficiencia y propiedades reguladoras del enzima.
4.¿Por qué esta deficiencia enzimática causa esplenomegalia?
El bazo va capturando eritrocitos aunque esten jovenes por su mala morfologia. Eso hace que el bazo se inflame por la grandes cantidades deeritrocitos.
5. ¿Cómo esperarías encontrar los reticulocitos en sangre y por qué?
Los exámenes hematológicos presentan una elevada reticulocitosis (> 159 x 109/l) esto refleja la hiperplasiaeritroide de la médula ósea. (los reticulocitos se elevan también en los pacientes que están perdiendo sangre rápidamente, en los que tienen mieloptisis y en los que se están recuperando de unadepresión de la eritropoyesis).
6. ¿Cuál es el producto final de la Glucólisis en el eritrocito?
Nuestro eritrocito no tienen mitocondrias, de tal manera que, no tiene las enzimas del ciclo de...
Es una enzima de la glucólisis que cataliza la transferencia de un grupo fosfato delfosfoenolpiruvato al adenosín difosfato (ADP), produciendo una molécula de piruvato y otra de adenosín trifosfato (ATP).
2. ¿Cómo podrías explicar la anemia de esta paciente?
La deficiencia en piruvatoquinasa, debido a una mutación en el gen PK-LR, origina alteraciones, únicamente, en el metabolismo de los eritrocitos, porque estas células no son capaces de compensar el defecto enzimático aumentandola síntesis de enzima mutada ni utilizar otras rutas degradativas. Por ello, la deficiencia de esta enzima es causa principal de la anemia hemolítica no esferocítica
3. ¿Por qué cambia la morfologíadel eritrocito en este paciente?
El gen PKLR codifica para las isozimas presentes en hepatocitos y eritrocitos. Las mutaciones en dicho gen pueden afectar a diferentes regiones de la proteína,incluyendo interfaces de dominio y sitios catalíticos y alostéricos del enzima, con lo que pueden darse diferentes cambios en la termoestabilidad, eficiencia y propiedades reguladoras del enzima.
4.¿Por qué esta deficiencia enzimática causa esplenomegalia?
El bazo va capturando eritrocitos aunque esten jovenes por su mala morfologia. Eso hace que el bazo se inflame por la grandes cantidades deeritrocitos.
5. ¿Cómo esperarías encontrar los reticulocitos en sangre y por qué?
Los exámenes hematológicos presentan una elevada reticulocitosis (> 159 x 109/l) esto refleja la hiperplasiaeritroide de la médula ósea. (los reticulocitos se elevan también en los pacientes que están perdiendo sangre rápidamente, en los que tienen mieloptisis y en los que se están recuperando de unadepresión de la eritropoyesis).
6. ¿Cuál es el producto final de la Glucólisis en el eritrocito?
Nuestro eritrocito no tienen mitocondrias, de tal manera que, no tiene las enzimas del ciclo de...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.