hemangiomas

HEMANGIOMAS
Hamartomas proliferativos de endotelio vacular, el marcador inmunohistoquímico GLUT-1, los diferencia de otros tumores vaculares.
Pueden clasificarse como superficiales, profundos omixtos.
Tumores benignos más frecuentes en lactantes; 10% RN a término; 3-5 veces mas en niñas, 10 veces > en hijos de madres q se sometieron a biopsia de vellosidades coriales durante el embarazo.MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Durante el parto o después del mismo; crecen durante el primer año de vida, crecimiento lento durante 5 años, involucionan 10-15 años.
Los hemangiomas superficiales; sonlesiones circunscritas de color rojo brillante, compresibles, van precedidas por una marca eritematosa o azul o una zona pálida, después presenta un patrón telangiectásico.
Los hemangiomas profundosson difusos y menos definidos, pueden ser quísticos, firmes o compresibles, la piel persenta una coloración normal o azulada.
La regresión se puede prever cuando la lesión adquiere zonas blancas ogris pálidas, indicativas de fibrosis.
Se localizan cabeza y cuello, espalda y zona anterior del tórax; múltiples hemangiomas sospechar de afectación visceral (hígado, SNC, SGI, pulmones).
Loshemangiomas de gran tamaño, pueden asociarse a hipotiroidismo, debido a la presencia de yodotironina desyodinasa de tipo 3.
SX ASOCIADOS A HEMANGIOMAS
PHACES:
Defectos de fosa Posterior (dandy-walker ohipoplasia cerebelosa)
Hemangioma facial
Anomalías Arteriales (aneurismas, ACVs)
Coartación de la aorta
Anomalías oculares (Eye)
Defectos eSternales (depresiones o cicatriz)
Sx GORHAM(hemangiomas cutáneos con osteólisis masiva)
Sx BANNAYAN-RILEY-RUVALCABA (macrocefalia, hemangiomas-herencia autosómica dominante).

SEÑALES DE ALERTA
HALLAZGO
EXPLORACION RECOMENDADA
hemangioma facialque afecta una zona importante de la cara
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hemangioma por la zona de la barba
explorar hemangiomas en via respiratoria, estridor
hemangioma periocular
RM de orbita, exploración...